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Tumores Del Intestino Delgado: Poco Frecuentes Pero Peligrosos Si Son Malignos!

Los tumores del intestino delgado son poco frecuentes, representando sólo el 3% de las neoplasias del aparato gastrointestinal y es por dicho motivo que el diagnóstico suele establecerse tardíamente. Aparte de su poca frecuencia de presentación, otros de los aspectos que contribuyen a su detección tardía son: Las manifestaciones clínicas que generan, las cuales son muy inespecíficas y que las pruebas imagenológicas suelen ser normales.

Algunas situaciones por las cuales se debe sospechar de la existencia de un tumor en el intestino delgado son:

  • Manifestaciones de hemorragia intestinal crónica pero con resultados negativos en estudios radiográficos con medios de contraste.
  • Episodios repetitivos de dolor abdominal tipo cólico y de causa desconocida.
  • Invaginación intestinal en un adulto.
  • Crisis recurrentes de obstrucción intestinal, las cuales no pueden atribuirse a enfermedad infamatoria intestinal o a cirugía abdominal.

Con respecto al dolor abdominal te puede interesar leer: 4 cosas que debes saber sobre el dolor abdominal.

Estos tumores pueden aparecer esporádicamente o estar asociados a enfermedades genéticas que incrementan el riesgo de padecerlos como son el síndrome de Peutz-Jeghers y la poliposis adenomatosa familiar o enfermedades inflamatorias intestinales crónicas como es la enfermedad de Crohn.

Tumores del intestino delgado

 

Para establecer el diagnóstico de los tumores que se localicen en el intestino delgado se recomienda el uso de estudios radiográficos minuciosos con bario, siendo más efectiva la técnica de exploración si el bario se introduce mediante una sonda nasogástrica, la cual llega hasta el duodeno en lo que se conoce como un procedimiento llamado enteroclisis.

 

Factores que se asocian al bajo número de tumores del intestino delgado:

Aún no se conoce muy bien el por qué los tumores que se localizan en el intestino delgado tienen tan baja incidencia, sin embargo, a continuación se describen algunos mecanismos propuestos:

  • Los niveles elevados de inmunoglobulina A secretoria podrían ser protectores, esto ocurre cuando hay incremento de tejido linfoide.
  • El intestino delgado contiene abundantes líquidos que son menos dañinos para la mucosa.
  • La enzima benzopireno hidroxilasa se encuentra en altas concentraciones en el intestino delgado. Dicha enzima se encarga de transformar el benzopireno (carcinógeno) presente en varios alimentos, en metabolitos menos tóxicos.
  • Otro mecanismo protector contra los tumores del intestino delgado podría ser la alta secreción de enzimas, inmunoglobulina A y líquidos alcalinos; ya que en conjunto pueden contrarrestar la acción de algunos carcinógenos.
  • El intestino delgado tiene un menor número de bacterias, por lo que la conversión a carcinógenos es reducida.
  • La exposición a los carcinógenos es corta debido al rápido tránsito intestinal.

Factores de riesgo para padecer tumores del intestino delgado:

Enfermedades:

Enfermedad celíaca:

A través de distintos estudios se ha demostrado que en estos pacientes incrementa el riesgo de padecer linfomas y adenocarcinomas.

Enfermedad de Crohn:

  • El riesgo de que una persona desarrolle adenocarcinoma de intestino incrementa entre unas 15 y 100 veces.
  • Dicho riesgo se presenta luego de 10 años con la patología.

Enfermedad de Crohn como factor de riesgo de tumores intestinales

Patologías genéticas:

Hay diferentes condiciones genéticas que incrementan el riesgo de presentar un tumor en el intestino delgado, entre las cuales están:

Cáncer colorrectal hereditario no polipósico:

  • El riesgo de desarrollar un adenocarcinoma es del 1-4%, lo que representa un riesgo 100 veces mayor por encima del resto de la población.
  • A pesar de eso, tienen un mejor pronóstico que los casos esporádicos y se presentan a una edad más temprana.

Poliposis adenomatosa familiar:

Las personas con esta condición tienen un riesgo 300 veces mayor de desarrollar un adenocarcinoma duodenal.

Otros síndromes hereditarios:

Entre los cuales están:

  • Síndrome de Peutz-Jeghers: Se caracteriza por pólipos hamartomatosos que se localizan en yeyuno e íleon.
  • Enfermedad de Von Recklinghausen: La cual se caracteriza por la presencia de parangliomas.

Manifestaciones clínicas de los tumores del intestino delgado:

En general, los tumores del intestino delgado pueden presentarse inicialmente de dos formas: Con síntomas que indican la progresión de la enfermedad o mediante síntomas de urgencia que requieren atención inmediata. A continuación se describirán los síntomas que pueden presentarse.

Síntomas que indican progresión de la enfermedad:

Alteraciones generales:

Pueden presentarse alteraciones del estado general del paciente, sin embargo, son más frecuentes en casos de tumores malignos:

  • Fiebre, más que todo en casos de tumores infectados o linfomas.
  • Pérdida de peso
  • Anorexia.
  • Anemia.

Dolor abdominal:

  • Este suele presentarse luego de haber ingerido alimentos, es decir, es postprandial.
  • Aunque en un inicio se presenta sin concomitantes, luego se asocian a él náuseas y vómitos.
  • En los casos de obstrucciones parciales, hay dolor abdominal de tipo cólico postprandial.
  • En otras ocasiones, se puede presentar el síndrome de Köening, el cual se caracteriza por dolor, borborigmos aumentados y distensión abdominal; hay una mejoría cuando los gases sobrepasan la obstrucción.

Masa tumoral:

  • En muchas ocasiones, puede ser el primer síntoma en presentarse.
  • Cuando se palpa una masa tumoral abdominal, en el 20% de los casos corresponde a un tumor maligno y sólo en el 5% de los casos a uno benigno.

Diarrea:

  • Aunque la diarrea puede ser uno de los síntomas que se manifiesten, no es muy frecuente.
  • Puede estar ocasionada por alguna de las siguientes situaciones: Fístulas al colon con la consiguiente contaminación o por proliferación de gérmenes en un intestino subostruido.

Hemorragia digestiva:

  • Se presenta cuando hay zonas ulceradas producto de tumores como los leiomiomas o hemangiomas.
  • Cuando el paciente no presenta un cuadro obstructivo asociado, el diagnóstico de una hemorragia puede ser difícil.
  • Para poder diagnosticarla, lo más ideal es realizar una arteriografía selectiva de la mesentérica superior.

Síntomas de urgencia:

Algunas veces, los tumores del intestino delgado pueden debutar con cuadros clínicos de urgencia. Entre ellos están:

Perforación:

Se manifiesta como un neumoperitoneo, es decir, presencia de aire en peritoneo lo que lleva a contaminación, ya sea localizada o generalizada.

Hemorragia:

Por fortuna, esta es una manifestación poco frecuente ya que puede ocasionar cuadros graves.

Obstrucción intestinal:

  • Se produce debido a la reducción de la luz del intestino, ya sea por el tamaño del tumor o por invaginación del mismo.
  • La invaginación es una complicación frecuente en el síndrome de Peutz-Jeghers y en los lipomas.
  • Aunque pueda haber una obstrucción casi completa, las manifestaciones son tardías porque el contenido del intestino es líquido.

Estudios para diagnosticar tumores del intestino delgado:

Estudios de laboratorio:

  • Los estudios de laboratorio no aportan datos útiles para el diagnóstico de dichas lesiones.
  • La anemia, sin embargo, pudiera ser un hallazgo significativo ya que puede indicar la presencia de sangrado crónico.
  • Con respecto al perfil hepático, también pueden encontrarse alteraciones. Las transaminasas se elevan ante la metástasis hepática. La bilirrubina también puede estar elevada en los casos de tumores periampulares que ocasionan obstrucción.
  • Las fosfatasas alcalinas también se elevan ante metástasis hepáticas.
  • El antígeno carcinoembrionario pudiera estar aumentado.

Estudios imagenológicos:

Estos son los estudios de elección antes tumores del intestino delgado, ya que permiten su identificación. Además de esto, con ellos pueden evaluarse características inherentes al tumor. Entre los más usados están:

Radiografía abdominal:

  • Este método imagenológico tiene mayor utilidad ante cuadros de emergencia de tumores del intestino delgado.
  • Ante cuadros obstructivos se pueden evidenciar niveles hidroaéreos y asas intestinales distendidas.
  • Cuando hay perforaciones, se evidencia neumoperitoneo.
  • Los lipomas también pueden observarse en las radiografías debido a que se manifiestan como una imagen radiotransparente.

Arteriografía:

  • Este es un método cruento, por lo que uso es limitado además de que con otros métodos diagnósticos pueden obtenerse datos de igual importancia.
  • Una indicación específica es la hemorragia digestiva baja sin causa diagnosticada.
  • Pueden demostrar la presencia de masas vascularizadas como los hemangiomas.

Tránsito baritado:

  • Para este estudio, se debe utilizar una pequeña cantidad de bario y además ser cuidadoso con la progresión del mismo para obtener las mejores imágenes.
  • Esto implica, que las imágenes que vayan a tomarse no deben hacerse sin un control.
  • Las enteroclisis aportan datos radiográficos más detallados y para ello se usan dos contrastes. Debe colocarse una sonda que llegue hasta el duodeno para luego administrar metilcelulosa y bario a presión. Con este método el intestino se dilata, permitiendo observar la superficie mucosa y la luz.

Ecografía y tomografía computarizada:

  • Estos métodos son útiles para detectar la progresión tumoral hepática, retroperitoneal e intraperitoneal.
  • Aunque con la tomografía computarizada pueden detectarse masas, su sensibilidad es baja en el diagnóstico de los tumores que se localizan en el intestino delgado. Sin embargo, si permite su identificación cuando los tumores son extramurales o tienen un gran volumen.
  • En cambio, prefiere usarse la ecografía por su mayor disponibilidad, menor costo y su inocuidad.
  • Dependiendo del tipo de tumor, se observan distintas características que pueden orientar hacia su diagnóstico.
  • Lipomas: Son tumores regulares y circunscriptos, observándose como una masa homogénea con atenuación grasa.
  • Adenocarcinomas: Estos tumores suelen observarse como una imagen anular pero también pueden presentarse como una imagen ulcerada o nodular.
  • GIST: Tanto los benignos como los malignos se observan como una masa nítida con atenuación homogénea. Pueden localizarse en la luz, ser subserosos o submucosos. Algunas veces, pueden observarse calcificaciones.
Tumor del estroma gastrointestinal
Aspecto macroscópico de un tumor del estroma gastrointestinal (GIST)
  • Linfomas no Hodgkin: Estos tumores del intestino delgado pueden presentarse con forma aneurismática o como una masa segmentaria con gran dilatación.
  • Tumores carcinoides: Se observan como una masa homogénea que desplaza las asas intestinales, mientras que en el mesenterio se observan calcificaciones y reacciones desmoplasticas, ambos hallazgos sugieren el diagnóstico.

Ecoendoscopia:

  • Con esta técnica de instauración reciente se pueden obtener imágenes en alta definición del intestino proximal.
  • También pueden realizarse biopsias guiadas.
  • Es más útil para el estudio de tumores duodenales y ampulares, superando a la tomografía computarizada. Además tiene utilidad en la evaluación de lesiones vasculares y submucosas.

Resonancia magnética:

La utilidad de este estudio imagenológico para detectar tumores localizados en el intestino delgado es poca.

Endocápsula:

  • Es una técnica que utiliza una video cápsula, la cual transmite imágenes del intestino delgado.
  • Permite la evaluación completa del intestino delgado y su mayor ventaja es que no se necesita anestesia.
  • El paciente debe ingerir la cápsula luego de 10 horas de ayuno, la cual va progresando a través del intestino delgado y transmitiendo datos.
  • Algunas veces no pueden observarse con precisión las lesiones, esto puede deberse a un tránsito intestinal acelerado o muy lento, además de la localización de la cámara al momento de pasar por el intestino.
  • Sólo es un método diagnóstico y no permite tomar ninguna medida terapéutica. Su uso es limitado en pacientes con cuadros de obstrucción intestinal.

Endoscopia:

Esta es una técnica imagenológica especializada y por lo tanto, solo puede ser ejecutada por un personal entrenado para su realización. La endoscopia clásica puede ejecutarse por dos vías: Alta (puede llegar hasta los 20 ó 40 cm del yeyuno proximal) o Baja (se puede ver el íleon terminal hasta 20-30 cm). Una técnica de desarrollo reciente pero con grandes resultados es la enteroscopia de avanzada, que puede realizarse mediante tres técnicas diferentes:

  • Push enteroscopy: Esta es la enteroscopia de empuje, que permite examinar los primeros 40-60 cm del yeyuno. Es distinta de la endoscopia alta por lo siguiente: Los instrumentos usados son más largos y debe usarse un sobretubo para impedir que el endoscopio se enrolle. Con ella pueden obtenerse muestras de tejido para biopsia, excisión o ablación de tumores y para el tratamiento de lesiones hemorrágicas. Su mayor desventaja es que no puede visualizarse la porción distal del yeyuno ni el íleon.
  • Enteroscopia por sonda.
  • Enteroscopia intraoperatoria: Esta se realiza mediante una guía laparoscópica y consiste en marcar las lesiones con transiluminación para ser tratadas. Su principal desventaja es que se requiere anestesia general para su ejecución.

1.- Tumores del intestino delgado benignos:

A pesar de que las manifestaciones clínicas ocasionadas por este tipo de tumores son inespecíficas, las más comunes son: Hemorragia, obstrucción y dolor. Ni clínica ni radiológicamente se puede establecer el tipo histológico del tumor. Estos tumores suelen aparecer entre el quinto y el sexto decenios de vida. Se localizan con más frecuencia en el tercio distal del intestino delgado y los más frecuentes son: Angiomas, adenomas, lipomas y leiomiomas.

1.1.- Angiomas:

  • Frecuentemente producen hemorragias intestinales pero no son verdaderas neoplasias.
  • Pueden adoptar dos tipos de formas, ya sea de hemangioma o de telangiectasia.
  • Pueden formarse múltiples telangiectasias intestinales en procesos no hereditarios y limitadas al tubo digestivo o pueden formar parte del síndrome hereditario de Osler-Rendu-Weber.
  • Cuando los tumores vasculares del intestino delgado se manifiestan como hemangiomas, suelen localizarse en el yeyuno.
  • La angiografía es el método más adecuado para evaluar estos tipos de tumores del intestino delgado, especialmente en episodios hemorrágicos.

1.2.- Adenomas:

  • En este grupo se incluyen los tumores de células de los islotes y de las glándulas de Brunner, aparte de los adenomas polipoides.
  • Los adenomas de células de los islotes pueden ubicarse algunas veces fuera del páncreas.
  • Se debe recordar que los islotes del páncreas son las unidades funcionales del mismo y que están constituidos por distintos grupos de células encargadas de la secreción de algunas hormonas importantes en el metabolismo.
  • Según las células afectadas, se pueden presentar los siguientes tipos de tumores:

Gastrinoma:

  • Son tumores que secretan gastrina, lo que conduce a una producción aumentada de la misma y por lo tanto, hay mayor secreción de ácido gástrico.
  • Dicha secreción aumentada de ácido gástrico suele originar ulceras pépticas y diarrea.
  • Los síntomas más frecuentes presentados por el paciente, son: Reflujo gastroesofágico, diarrea y dolor abdominal.
  • Estos tumores del intestino delgado suelen localizarse en el duodeno y la mayoría de ellos son malignos.

En relación con esto, puedes leer: Úlcera péptica ¿duodenal o gástrica?

Insulinoma:

  • Este es otro tumor endocrino del páncreas, el cual deriva de las células beta de sus islotes.
  • Debido a que secreta insulina en exceso, genera un estado de hipoglicemia.
  • Suele presentarse entre los 40 y 50 años de edad.
  • Los síntomas más frecuentes se deben a la hipoglicemia que produce, entre ellos están: Conducta irritativa, confusión, dificultases visuales, desorientación y algunas veces, coma.
  • La hipoglicemia puede generar un exceso de liberación de catecolaminas, lo que genera los siguientes síntomas: Palpitaciones, sudoración y temblor.
  • La mayoría de ellos son pequeños y benignos, presentándose casi siempre únicamente en el páncreas.

Glucagonomas:

  • Tumor endocrino, el cual produce cantidades excesivas de glucagon.
  • Se caracteriza por pérdida de peso, dermatitis e intolerancia a la glucosa o diabetes.
  • La edad de aparición más frecuente es entre los 45 y 70 años de edad.
  • La dermatitis que se produce es un eritema necrolítico migratorio, el cual comienza como un eritema anular en regiones periorificiales e intertiginosas. Posteriormente las lesiones se elevan y adquieren forma ampollosa para luego romperse y dejar zonas erosionadas.
  • Son tumores grandes que suelen localizarse en la cola del páncreas y casi nunca son extrapancreáticos.

Somatostinoma:

  • Estos tumores del intestino delgado son neuroendocrinos y secretan cantidades excesivas de somatostatina.
  • Producto de dicha secreción, se produce un síndrome típico: Esteatorrea, diabetes mellitus, diarrea y enfermedad de la vesícula biliar.
  • Aparecen predominantemente en el páncreas y en el intestino delgado.
  • Suelen ser solitarios y grandes.

Si te interesa saber más sobre los tumores pancreáticos, puedes leer: Cáncer de páncreas, señales de alarma.

1.3.- Lipomas:

  • La mayoría de las veces, estos tumores se localizan en el tercio distal del íleon y la válvula ileocecal.
  • Suelen ser intramurales y generalmente cursan de forma asintomática, aunque pueden ocasionar hemorragias leves.
  • Pueden visualizarse en las radiografías de abdomen con un aspecto radiotransparente.

1.4.- Adenomas polipoides:

  • Representan aproximadamente el 25% de los tumores del intestino delgado.
  • La mayoría de las veces se presentan como pólipos únicos y en pocas ocasiones, como adenomas vellosos papilares.
  • Cuando son de tipo papilar o sésil, suelen acompañarse de un carcinoma.
  • En algunos casos, los pacientes con síndrome de Gardner presentan adenomas premalignos en el intestino delgado. Al igual que en el síndrome de Peutz-Jeghers.
  • Suelen ser de tipo hamartoma, por lo que la progresión maligna es mínima.

Adenomas de intestino delgado

1.5.- Leiomiomas:

  • Estos tumores se originan en el músculo liso intestinal.
  • Suelen ser intramurales y afectan la mucosa que se localiza por encima de ellos.
  • En el caso de que la mucosa se ulcere, se puede producir una hemorragia digestiva de gravedad variable.
  • La manifestación clínica más frecuente es el dolor abdominal de tipo cólico e intermitente.

2.- Tumores del intestino delgado malignos:

  • Los tumores del intestino delgado con características malignas son poco frecuentes pero aparecen en personas enfermas con SIDA, enteritis regional de larga evolución y esprue celiaco.
  • Entre las manifestaciones clínicas que ocasionan estos tumores están: Tumor palpable en abdomen, fiebre, hemorragia, pérdida de peso y anorexia.
  • Los más frecuentes son los carcinomas de la región ampollar, les siguen los adenocarcinomas, linfomas, tumores carcinoides y leiomiosarcomas.

2.1.- Leiomiosarcoma:

  • A diferencia del resto de tumores intestinales, los leiomiosarcomas son grandes y pueden palparse al explorar el abdomen.
  • Se presentan de forma típica mediante hemorragias, perforación o cuadros obstructivos.
  • Para su tratamiento se prefiere el uso de quimioterapia con imatinib.

2.2.- Adenocarcinomas:

  • Son los cánceres primarios más frecuentes del intestino delgado, representando cerca del 50% de todos los tumores malignos.
  • Generalmente aparecen en el tercio distal del duodeno y el tercio proximal del yeyuno, en donde suelen producir úlceras y generar cuadros de obstrucción o hemorrágicos.
  • Algunas veces se pueden confundir con una úlcera duodenal crónica o con enfermedad de Crohn al realizar estudios radiográficos.
  • El método diagnóstico de elección es la endoscopia con biopsia bajo visión directa.
  • La mejor alternativa terapéutica es la extirpación quirúrgica.

2.3.- Tumores carcinoides:

  • Ellos son los tumores del intestino delgado de tipo epitelial más comunes.
  • Tienen su origen en las células argentafines de las criptas de Lieberkühn y se localizan desde el tercio distal del duodeno hasta el colon ascendente.
  • La mayoría de ellos son asintomáticos y tienen un escaso potencial de malignización.
  • Algunas veces pueden infiltrar y provocar metástasis a distancia, ocasionando un síndrome carcinoide.

2.4.- Linfoma:

  • Los linfomas del intestino delgado pueden ser de dos tipos, primarios y secundario según su origen.
  • Los primarios representan aproximadamente el 20% de los tumores malignos del intestino delgado. Su diagnóstico solo se establece ante la ausencia de adenopatías y hepatoesplenomegalia palpables, así como la ausencia de signos de linfoma en estudios paraclínicos como aspirado y biopsia de médula ósea, frotis de sangre periférica, tomografía computarizada y radiografía de tórax.
  • Mientras que los linfomas intestinales secundarios se presentan cuando hay afección del intestino debido a la propagación de una neoplasia linfoide, la cual se extiende desde los ganglios linfáticos retroperitoneales o mesentéricos afectados.
  • La mayoría de estos tumores del intestino delgado son linfomas no Hodgkin, además de que son difusos con origen en las células T y de gran tamaño.
  • Estos afectan con más frecuencia al íleon que al yeyuno, pero se localiza más allí que en el duodeno.
  • El riesgo de presentar un linfoma de intestino delgado es más elevado en pacientes con antecedentes de haber padecido patología con malabsorción, situaciones de función inmunitaria reducida (SIDA, síndrome de inmunodeficiencia congénita o trasplante previo de órganos) y enteritis regional.
  • Su aparición reduce la luz intestinal, provocando dolor periumbilical el cual incrementa con los alimentos, vómitos, pérdida de peso y en algunas ocasiones, obstrucción intestinal.
  • Se sospecha de su existencia si en las radiografías con contraste se evidencian: Estasis del medio de contraste, zonas con úlceras irregulares, nódulos mucosos o infiltración y engrosamiento de los pliegues de la mucosa.
  • Para establecer el diagnóstico específico se debe realizar una exploración quirúrgica y extirpar los segmentos afectados.
  • La medida terapéutica inicial para tratar estos tipos de tumores es la extirpación quirúrgica. Luego de esta, se pueden utilizar ciclos de radioterapia pero se prefieren usar ciclos combinados de quimioterapia por períodos cortos de tiempo.

Enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado:

  • Constituye una variedad del linfoma de intestino delgado que afecta difusamente todo el intestino.
  • También se conoce con los nombres de enfermedad de las cadenas pesadas alfa o linfoma mediterráneo.
  • A diferencia de la mayoría de los linfomas del intestino delgado, este deriva de células B.
  • Las manifestaciones clínicas incluyen: Diarrea crónica, vómitos, esteatorrea, dolor abdominal de tipo cólico y algunas veces puede haber acropaquias.
  • Los pacientes con estos linfomas presentan períodos de exacerbaciones que se alternan con períodos de remisiones y generalmente mueren por desnutrición progresiva.
  • Se ha demostrado que en fases iniciales, la administración de antibióticos por vía oral como las tetraciclinas son útiles.
  • En estadios avanzados se prefiere el uso de quimioterapia combinada.

Para saber más sobre los tumores malignos del intestino delgado, puedes ver el siguiente vídeo:

A pesar de que los tumores del intestino delgado no se presentan con mucha frecuencia, siempre debe tenerse en cuenta su diagnóstico diferencial en pacientes que presentan sintomatología gastrointestinal crónica. En general existen dos tipos: Benignos y malignos; cada uno de ellos engloban tumores específicos.

Los tumores benignos son más frecuentes y en este grupo se incluyen: Adenomas, adenomas polipoides, leiomiomas, lipomas y angiomas; siendo más comunes los adenomas que pueden presentarse con cuadros clínicos variables. Los adenomas polipoides que tienen características sésiles o papilares tienen tendencia a la malignización. Mientras que los lipomas, angiomas y leiomiomas son muy raros.

Con respecto a los tumores malignos, estos suelen aparecer en pacientes que tienen enfermedades crónicas como el esprue celiaco, el SIDA y la enteritis de larga evolución. Las neoplasias del intestino delgado más frecuentes son los adenocarcinomas, que suelen localizarse en duodeno y yeyuno.

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