Tumores Cutáneos Benignos de la Dermis e Hipodermis más Frecuentes

Los tumores cutáneos benignos son un grupo de lesiones de tipo tumoral que afectan a la piel y que pueden ubicarse en cualquier parte de su estructura. Aquellos que se localizan en la dermis o hipodermis son numéricamente abundantes y la mayoría de ellos son de tipo hemartoma, es decir, una mezcla anormal de elementos que forman parte de un tejido.

Algunas veces, los tumores cutáneos benignos de la dermis o hipodermis son cortisomas, lo que se refiere a la presencia de tejidos en una localización anormal. Constituyen los tumores de la piel más comunes y hay diversos tipos, los cuales se clasifican según la estructura que se vea comprometida.

Tumores cutáneos benignos

Tumores cutáneos benignos de la dermis e hipodermis:

Tumores del tejido cartilaginoso, endometrioma y quistes:

  • Ostemas.
  • Endometriomas.
  • Quistes.

Tumores fibrohistiocitarios:

  • Fibromas blandos.
  • Fibromas duros.
  • Fibromatosis digital infantil.
  • Fibromatosis hialina juvenil.
  • Xantogranuloma juvenil.
  • Queloides.

Tumores de tejido óseo:

Osteomas.

Tumores musculares:

  • Leiomioma pilar derivado del músculo piloerector.
  • Angioleimiomas derivados de la túnica muscular de los vasos.
  • Leiomiomas de músculos dartos de genitales, areola y pezón.

Tumores de tejido adiposo:

  • Nevo lipomatoso superficial.
  • Lipoma.
  • Síndromes de lipomas múltipes.

Tumores neurales:

  • Neuromas.
  • Neurofibromas.
  • Schwannoma.
  • Tumor de Abrikossoff.
  • Neurotecoma.

1.- Tumores cutáneos benignos del cartílago, endometriomas y quistes:

Aunque estos tumores no tienen similitudes aparte de su benignidad, solo se agrupan así porque son otros tumores que afectan a la dermis e hipodermis.

1.1.- Quistes:

  • Ellos tienen diversas causas, ya que pueden ser producto de malformaciones, derivar de las glándulas o de los folículos.
  • Los quistes son cavidades que tienen revestimientos epiteliales, membranosos o endoteliales. Dentro de ellos contienen material semisólido o líquido.
  • Pueden alojarse en la dermis o hipodermis, encontrándose separada de ella por una cápsula epitelial.

1.2.- Endometriomas:

  • Se refiere a la presencia de tejido endometrial en una zona en donde no debería haberlo.
  • La causa más frecuente de esto es el trasplante quirúrgico accidental de endometrio en otras zonas como el abdomen. Otra causa común es la cicatriz por laparotomía.
  • Estas lesiones son subcutáneas y pequeñas con un ligero tono rojizo.
  • En los días de menstruación presenta dolor y turgencia con posible sangrado.

1.3.- Osteomas:

  • Estos tumores cutáneos benignos pueden deberse a metaplasia mesenquimatosa y son muy raros, pudiendo formar parte del síndrome de Maffuci.
  • Se asocia con algunas manifestaciones sistémicas: Defectos de la osificación, condromas y malformaciones linfáticas y venosas. Hay predisposición a presentar condrosarcomas debido a la malignización de los condromas.
  • Aparte de dichas manifestaciones, también se presenta estatura corta y fracturas precoces.
  • Pueden aparecer en los primeros dedos del pie producto de traumatismos repetidos llegando a modificar la estructura de la uña debido a su consistencia dura.
  • El tratamiento es quirúrgico.

2.- Tumores cutáneos benignos fibrohistiocitarios:

2.1.- Queloides:

  • Estos tumores son secundarios a la reparación fibrosa cicatricial exagerada frente a una herida.
  • Aunque la mayoría son posteriores a un traumatismo, también pueden ser espontáneos.
  • Se deben diferenciar de las cicatrices hipertróficas, las cuales reproducen la forma de a herida y se limitan. Mientras que en casos de queloides se desbordan las cicatrices iniciales con prolongaciones digitiformes en los bordes.
  • Otra diferencia entre ambas condiciones es que las cicatrices hipertróficas se estabilizan a los seis meses mientras que las queloides siguen creciendo.
  • Primero se observa como una elevación rosada con consistencia dura y que es desplazable. A pesar de tener bordes precisos, son irregulares y elevados; puede haber prurito.
  • Hallazgos histológicos: Aumento de la actividad de los fibroblastos y de la síntesis de colágeno.

Queloides

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Tratamiento:

 Hay varias alternativas terapéuticas, entre las que se incluyen:

  • Láminas y cremas de silicona.
  • Inyecciones intralesionales de actónido de triancinolona.
  • Rosa de mosqueta.
  • Extirpación quirúrgica.
  • Crioterapia.
  • Radioterapia.

2.2.- Fibromas blandos:

  • Son tumores que se presentan con frecuencia, son pequeños y filiformes.
  • Ellos se localizan en la cara lateral del cuello y en los grandes pliegues, como las axilas.
  • Pueden aparecer súbitamente durante el embarazo o de forma progresiva a través de los años.
  • A medida que la persona envejece, ellos van aumentando en número y en tamaño.
  • Hallazgos histológicos: Se observa el tumor que se compone por tejido conjuntivo laxo con un eje vascular central. La epidermis es normal.
  • Tratamiento: Consiste en seccionar el pedículo y coagular la base con una pinza bipolar.
  • Esclerosis tuberosa de Pringue-Bourneville: Esta es una condición que se caracteriza por fibromas blandos asociados con obesidad, acantosis nigricans y queratosis seborreica.
  • Fibroma de péndulo: Tipo de fibroma blando en el que la base de implantación es más pequeña que el resto del tumor con una superficie lisa y lobulada. Una complicación de los fibromas blandos se relaciona con él, ya que su torsión puede generar necrosis.

2.3.- Xantogranuloma juvenil:

  • Estos tumores cutáneos benignos se caracterizan por presentar proliferación de histiocitos y ser autoresolutivos.
  • Afectan con mayor frecuencia a niños y rara vez a adultos.
  • Se presenta como un tumor único papulonodular y de color amarillento, sin embargo, también hay formas múltiples que se presentan en el primer año de vida en un 80% de los casos.
  • Puede haber afección de otros órganos, en donde se forma un infiltrado de histiocitos cargados de lípidos. Mientras que el perfil lipídico es normal.
  • Esta condición tiene un excelente pronóstico, ya que evoluciona hacia la desaparición total, por lo que no es necesario ningún tipo de tratamiento.

Xantogranuloma juvenil

Formas clínicas:

  • Nodular: Esta forma es menos frecuente y se puede presentar como uno o varios tumores, tienen mayor tamaño y se observan telangiectasias en su superficie. Puede afectar mucosas y otros órganos, como: Ovarios, huesos e hígado.
  • Papular: Con forma de cúpula y consistencia dura, tiene color rojizo que posteriormente se hace amarillento. Aunque pueden aparecer en cualquier sitio, el lugar más frecuente es el ojo, pudiendo llegar a ocasionar ceguera, glaucoma y hemorragias.

Hallazgos histológicos:

  • En etapas iniciales se observa infiltrado de histiocitos sin carga lipídica.
  • En las lesiones maduras se evidencian células de cuerpo extraño y células gigantes de Touton.

2.4.- Fibromas duros:

  • Son tumores visibles a simple vista ya que miden de 0,5-2 cm, por lo tanto son palpables. Tienen consistencia dura y son de color rosado oscuro o una combinación de varios colores.
  • Pueden presentarse en forma única o múltiple y su localización más frecuente es en los miembros.
  • Ellos se relacionan con traumatismos severos y pueden doler o picar.
  • Sus características a la palpación son: Consistencia dura, adherencia a la epidermis desde abajo, desplazamiento en bloque y depresión central cuando se pellizca.
  • Durante mucho tiempo permanece estable.
  • Diagnóstico: Luego de tener la sospecha clínica, se debe buscar la presencia de algunos signos que indican la presencia de fibromas duros, como: Escamas o costras amarillentas-grisáceas; signo de parche blanco central, halo de color violáceo alrededor de la zona central y en dicha zona se encuentran glóbulos de color marrón.
  • Hallazgos histológicos: Se observa como un nódulo basófilo que tiene bordes mal definidos en la dermis.
  • Tratamiento: Extirpación quirúrgica.

2.5.- Fibromatosis hialina juvenil:

  • Estos tumores cutáneos benignos son muy raros y se transmiten de forma autosómica dominante.
  • Tienen un tamaño variable y se localizan en la cabeza.
  • Se asocia con hipertrofia gingival, contracturas articulares y osteolisis.

2.6.- Fibromatosis digital infantil:

  • Se refiere a la presencia de múltiples dermatofibromas, los cuales confluyen en los dedos.
  • Están presentes desde el nacimiento o pueden aparecer un poco después.
  • Suelen permanecer estables durante varios años para luego sufrir una regresión espontánea, si esto no sucede, será necesaria la extirpación.
  • Paquidemodactilia: Esta es una forma especial que se caracteriza por engrosamiento de los tejidos blandos del dorso y caras laterales de las primeras falanges.

3.- Tumores cutáneos benignos de tejido óseo:

  • En este grupo de tumores cutáneos benignos destacan los osteomas.
  • Son tumores pequeños que pueden ser adquiridos o congénitos.
  • La mayoría de las veces se presentan como tumores solitarios pero pueden ser múltiples en asociación con el síndrome de Albright.
  • Los más frecuentes son los osteomas secundarios a metaplasia osteoide del estroma como ocurre en casos de pilomatricoma.
  • Hallazgos histológicos: Se observa tejido óseo.
  • Tratamiento: También es quirúrgico.

4.- Tumores cutáneos benignos musculares:

También son tumores benignos cutáneos de tipo hemartomas, los cuales derivan de la musculatura lisa presente en la piel.

Leiomioma
Lesiones producidas por un leiomioma

4.1.- Leiomiomas de músculos dartos de genitales, areola y pezón:

  • La mayoría de las veces son solitarios y profundos, rara vez son pediculados.
  • Hallazgos histológicos: El tumor se forma por haces gruesos de fibras musculares lisas que se encuentran separadas de la epidermis por una banda de tejido conjuntivo.
  • Tratamiento: Se basa en la extirpación quirúrgica pero será necesario usar bloqueantes de la cadena de calcio cuando son formas extensas o dolorosas.

4.2.- Angioleiomiomas derivados de la túnica muscular de los vasos:

  • Estos se presentan con más frecuencia en las piernas de las mujeres.
  • Son tumores más grandes que pueden alcanzar varios centímetros de diámetro.
  • Se localiza por debajo de la piel, es decir, es subcutáneo por lo que es más palpable que visible. También presenta dolor con su palpación.

4.3.- Leiomioma pilar derivado del músculo piloerector:

  • Este es un tumor pequeño que se encuentra fijo en la piel.
  • También se puede presentar en forma múltiple a cualquier edad de forma eruptiva y con placas irregulares. En este caso se relaciona con el síndrome de Reed de carácter familiar que se caracteriza por la presencia de leiomiomas en otras localizaciones como el útero.
  • Se localiza en las caras de extensión de los miembros, cara, cuello y tronco.
  • A la palpación hay dolor y también puede presentarse de forma paroxística acompañado de náuseas, hipotensión y vómitos.

5.- Tumores cutáneos benignos de tejido adiposo:

Hay diversos tipos de tumores cutáneos benignos que tienen su origen en el tejido adiposo, incluso se pueden llegar a presentar de forma múltiple.

5.1.- Síndrome de lipomas múltiples:

Son un grupo de condiciones que se caracterizan por presentar múltiples lipomas, entre ellos están:

Síndrome de Bannayan-Zonana:

  • Condición congénita que se transite de forma autosómica dominante.
  • Se caracteriza por múltiples lipomas con macrocefalia, hemangiomas y linfagiomas.

Lipomatosis:

  • Esta es una variedad difusa de lipomas, los cuales no son circunscritos.
  • Se observan en formas más extensas con localización en miembros y tórax.
  • Los hallazgos histológicos son similares a los del lipoma.
  • Se debe extirpar quirúrgicamente y realizar liposucción.

Lipomatosis congénita:

  • Se presenta como masas subcutáneas de tejido adiposo, lo que da un aspecto de “bebé Michelin”.
  • Esta patología se diagnostica en los primeros meses de vida.
  • Puede llegar a infiltrar músculos esqueléticos.

Lipomas múltiples familiares:

  • Como su nombre lo dice, esta es una condición hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante.
  • Aparece en la tercera década de la vida.
  • Se caracteriza por múltiples lipomas que se localizan en cualquier parte, especialmente en antebrazos.
  • Tienen distribución simétrica y pueden ser intraabdominales o intramusculares.

Enfermedad de Dercum:

  • Es poco frecuente y afecta a mujeres menopáusicas y a personas obesas de mediana edad.
  • Los lipomas se localizan en zonas articulares, tórax o miembros; acompañándose de dolor episódico y debilitante.
  • Tratamiento: Antes de realizar la extirpación quirúrgica es importante rebajar de peso y el dolor se puede controlar con analgésicos convencionales.

Enfermedad de Madelung:

  • Esta es una patología poco frecuente y no es hereditaria.
  • Se presenta como lipomas con bordes mal definidos que confluyen y forman masas.
  • Se pueden localizar en la parte superior del tórax, cuello, raíz de los miembros y nuca.
  • Las masas llegan a alcanzar tamaños desfigurantes e incapacitantes.

5.2.- Lipoma:

  • Es el tumor benigno más frecuente de este grupo, es hipodérmico, blando y bien delimitado. Tiene tamaños variables.
  • Aunque la mayoría de las veces es único, también se pueden presentar múltiples.
  • Son frecuentes en obesos y suelen ser asintomáticos aunque pueden cursar con dolor.
  • Hallazgos histológicos: Se observa un tumor simétrico y bien delimitado que se forma por adipocitos maduros.
  • Tratamiento: Extirpación quirúrgica y cuando se observa, se nota como una masa grasa, blanda y amarillenta.

Lipoma

5.3.- Nevo lipomatoso superficial:

  • Se caracteriza por la presencia de adipocitos etópicos en la dermis.
  • Se presenta como una placa de color amarillento que posee elevaciones de consistencia blanda que pueden ser de color normal o amarillento.
  • Suelen localizarse en la cintura pélvica, raíces de los miembros y en tórax.
  • La mayoría de las veces se disponen abarcando zonas o pueden formar placas de aspecto cerebriforme.
  • Están presentes desde el nacimiento o un poco después.

6.- Tumores cutáneos benignos neurales:

6.1.- Neurotecoma:

  • Este es un tumor poco frecuente que se puede presentar en adolescentes o adultos jóvenes.
  • Se observa preferencia por el sexo femenino.
  • Presentándose como pápulas pequeñas sin ninguna característica especial y son asintomáticas.
  • Pueden localizarse en cabeza, cuello, hombros y brazos y rara vez afecta la mucosa oral.

6.2.- Neuromas:

De estos tumores cutáneos benignos se distinguen tres formas:

Neuromas mucosos múltiples:

  • Pueden estar asociados al síndrome de neoplasias múltiples, el cual se transmite de forma autosómica dominante.
  • Ellos se localizan en el borde libre de los párpados o labios o en la mucosa conjuntival, laríngea y bucal.

Neuroma circunscrito solitario:

  • Se presenta como un pequeño nódulo, duro, redondeado y hemisférico; tiene superficie lisa y color de piel normal.
  • Frecuentemente se localiza en cara.

Neuromas de amputación:

  • Son producto de la lesión de una rama nerviosa periférica.
  • Se presenta como un nódulo subcutáneo, duro y redondeado.
  • Suele localizarse en manos y otras zonas en donde se sufran traumatismos.
  • Pueden aparecer luego de una cirugía.

6.3.- Schwannoma:

Estos tumores cutáneos benignos también se conocen como neurinomas o neurolemomas y hay dos variantes:

Schwannomas múltiples:

Estos se asocian a schwannomas del sistema nervioso central con déficit neurológico.

Schwannomas agminados:

  • Son intradérmicos con forma de pápulas duras y múltiples.
  • Confluyen y forman placas con distribución segmentaria.

Si quieres saber más sobre este tumor, te recomiendo leer: Síntomas de un tumor cerebral en niños y adultos.

6.4.- Neurofibromas:

  • Estos tumores cutáneos benignos son solitarios y los más frecuentes de los que tienen origen neural. Pueden ser deprimidos con facilidad y esta es su característica principal.
  • Se asocia con malformaciones óseas y nódulos de Lisch en el iris.
  • La localización más frecuente es en el tronco, en donde se observan múltiples.
  • Se presentan en la infancia o adolescencia.
  • Pueden crecer excesivamente, constituyendo un tumor real pero sin tendencia a la malignización. Además de confluir y formar placas elevadas y arrugadas del color de la piel o algo hipercrómicas.
  • Con la palpación se tocan como unos cordones duros y nudosos.
  • Neurofibromatosis tipo 1: También conocida como enfermedad de Von Ricklighausen que se asocia a pecas en axilas e inlges y manchas café con leche.
  • Hallazgos histológicos: Tienen una gran diversidad histológica ya que están formados por: Algunos axones, células de Schwann, perineuro, fibroblastos, endoneuro y células endoteliales.

Neurofibroma

Si te interesa saber más sobre las manchas café con leche, puedes leer: Tipos de manchas en la piel más comunes y sus causas.

6.5.- Tumor de Abrikossoff:

  • Este es un tumor poco frecuente que mide menos de 2 cm y es solitario.
  • Se localiza en cualquier parte de la piel y también lo puede hacer en mucosas dermopapilares, especialmente en la lengua.
  • No tiene ninguna importancia clínica.
  • Hallazgos histológicos: Se observan fascículos compactos y células poligonales o redondeadas que se agrupan y tienen un citoplasma grande, pálido y lleno de granulaciones eosinófilas.

7.- Tumores cutáneos benignos del tejido conectivo:

Hay un gran número de tumores cutáneos benignos que se encuentran dentro de este grupo y esto se debe a que el tejido conectivo está presente en casi todas las estructuras corporales.

7.1.- Xantomas tuberosos:

  • Estos son pápulas pequeñas con forma semiredonda y de pequeño diámetro (pocos milímetros a  1 cm). Tienen color anaranjado o rosa, mientras que a la digitopresión se observan muy amarillos.
  • Suelen localizarse en codos, glúteos y rodillas.
  • Ellos aparecen producto de las hipertrigliceridemias y si las mismas son muy graves, se observa otra variedad que se conoce como xantomas eruptivos.

Xantomas tuberosos

7.2.- Xantelasmas:

  • Es una variedad de los xantomas planos.
  • También se deben a procesos de hipertrigliceridemias (triglicéridos elevados).
  • Se presentan como placas de color anaranjado o amarillo, planas y bien delimitadas.
  • Estos se localizan alrededor del ojo.

Xantelasmas

7.3.- Mastocitosis cutánea:

Las mastocitosis son las lesiones que se presentan producto de la proliferación de los mastocitos en la piel. Entre ellas se encuentran las siguientes:

Urticaria pigmentaria:

  • Esta es la forma de presentación más frecuente y que puede aparecer a cualquier edad.
  • Se caracteriza por pápulas o máculopapulas que son lisas, de coloración parda o rojo violácea y pruriginosas.
  • Signo de Darier: Las lesiones se reactivan con el frotamiento.

Urticaria pigmentosa

Mastoctimas:

  • Son tumores cutáneos benignos y únicos con consistencia dura y color anaranjado.
  • Sólo aparecen en niños.
  • Aún no se conoce su causa específica.

Mastocitoma

7.4.- Neurocristopatías:

Neurofibromatosis de Von Recklinghausen:

  • Representa la forma de Neurocristopatías sistémicas más frecuentes y es una afección hereditaria que se transmite de forma autosómica dominante.
  • Se presenta como manchas café con leche, neurofibromas cutáneos de tamaños variables y manchas lenticulares.
  • El tumor real tiene un tamaño grande en comparación con los que le rodean.

Neurofibromatosis

Esclerosis tuberosa de Bourneville:

También conocida como epiloia es una afección que se caracteriza por múltiples manifestaciones clínicas aisladas o asociadas. También tiene herencia autosómica dominante. Dichas manifestaciones incluyen:

  • Angiofibromas: Son pequeños nódulos de color rosa o rojizos, con consistencia firme y recubiertos por telangiectasias finas. Se localizan simétricamente en región perioral, mejillas y surcos nasogenianos.
  • Tumores de Koenen: Son angiofibromas córneos que afectan los dedos de los pies, ocasionando deformación de los mismos, especialmente de las uñas.
  • Máculas acrómicas: Son manchas grandes que pueden llegar a medir 10 cm de diámetro, las cuales tienen forma redondeada u ovalada. Son de color blanco, carecen de cualquier tipo de halo y tienen bordes más o menos regulares.
  • Placa en piel de zapa: Esta lesión se localiza en la región lumbosacra y es una placa irregular que se encuentra recubierta por piel de naranja bastante pálida.
Epiloia
En la imagen de la derecha se observan los tumores de Koenen y en la de la izquierda se evidencian angiofibromas

Para saber sobre los angiomas que son otro grupo de tumores cutáneos benignos que derivan del tejido conectivo, observa el siguiente vídeo:

Los tumores cutáneos benignos que derivan de la dermis o de la hipodermis suelen revestir mayor gravedad debido que se ubican en zonas más profundas de la piel. Entre los más comunes están los que afectan el tejido adiposo como los lipomas y los que derivan del tejido conectivo. Cada una de las lesiones tiene características con las que se puede distinguir entre unas y otras, sin embargo, será necesario el estudio histológico para establecer el diagnóstico.

 

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