Raquitismo : Conoce Sus Causas

El hueso está constituido por una matriz proteica llamada osteoide y una fase mineral, principalmente compuesta de fosfato y calcio, que se encuentra principalmente en forma de hidroxiapatita. La osteomalacia se produce cuando la mineralización del osteoide es insuficiente; afecta a niños o adultos. El raquitismo, una enfermedad del hueso en crecimiento, se produce exclusivamente en niños antes de la fusión de las epífisis y se debe a que existe matriz no mineralizada en las placas de crecimiento. Como los cartílagos de la placa de crecimiento y el osteoide siguen expandiéndose, pero su mineralización resulta inadecuada, se produce un engrosamiento de la placa de crecimiento.

Por que se produce

El raquitismo, que se debe principalmente a una deficiencia de vitamina D. Aunque este problema se corrigió en gran parte gracias a las medidas de salud pública que aportaban a los niños cantidades adecuadas de vitamina D, el raquitismo sigue representando un problema en los países desarrollados, en los que siguen existiendo muchos casos secundarios a una deficiencia de vitamina D en la dieta.raquitismo-2

En los países en vías de desarrollo es un problema importante y una encuesta realizada en comunidades y hospitales generales indicó que la prevalencia de este proceso en África supera el 10%. UNICEF ha estimado que hasta un 25% de los niños de China muestra cierta evidencia de raquitismo. Existen muchas causas de raquitismo, entre las que se incluyen los trastornos de la vitamina D, la deficiencia de calcio, la deficiencia de fósforo y la acidosis tubular renal distal.

También aumenta el perímetro de la placa y la metáfisis. Esto aumenta la anchura del hueso a nivel de las placas de crecimiento, lo que provoca algunos de los síntomas clínicos clásicos, como el ensanchamiento de las muñecas y tobillos. En general se ablandan los huesos, de forma que se comban con facilidad si se someten a fuerzas como el peso o la tracción muscular. De este modo se producen diversas deformidades óseas.

Causas de raquitismo

Trastornos de vitamina D

  • Deficiencia de vitamina D en la dieta
  • Deficiencia congénita de vitamina D
  • Deficiencia secundaria de vitamina D
  • Malabsorción
  • Aumento de la degradación
  • Reducción de la 25-hidroxilasa hepática
  • Raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo 1
  • Raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo 2
  • Insuficiencia renal crónica

Deficiencia de calcio

  • Baja ingesta
  • Dieta
  • Lactantes prematuros (raquitismo de los prematuros)
  • Malabsorción
  • Enfermedad primaria
  • Inhibidores de la absorción de calcio en la dieta.

Deficiencia de fosforo

  • Ingesta inadecuada
  • Lactantes prematuros (raquitismo de los prematuros)
  • Antiácidos que contienen aluminio

Perdidas renales

  • Raquitismo hipofosfatémico ligado a X
  • Raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante
  • Raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria
  • Hiperproducción de fosfatonina
  • Raquitismo secundario a tumor
  • Síndrome de McCune-Albright
  • Síndrome del nevo epidérmico
  • Neurofibromatosis
  • Síndrome de Fanconi
  • Enfermedad de Den

Características del raquitismo

General

  • Retraso del crecimiento
  • Apatía
  • Abdomen protruyente
  • Debilidad muscular (sobre todo proximal)
  • Fracturas

Cabeza

  • Craneotabes
  • Abombamiento frontal
  • Cierre retrasado de las fontanelas
  • Retraso de la dentición; caries
  • Craneosinóstosis

Torax

  • Rosario raquítico
  • Hendidura de Harrison
  • Infecciones respiratorias y atelectasia

Espalda

  • Escoliosis
  • Cifosis
  • Lordosis

Extremidades

  • Aumento de tamaño de las muñecas y tobillos
  • Deformidades en varo o valgo
  • Deformidad «barrida por el viento» (combinación de deformidad en valgo de una pierna con deformidad en varo de la otra)
  • Arqueamiento anterior de la tibia y el fémur
  • Coxa vara
  • Dolor de pierna

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Síntomas de hipercalcemia

  • Tetania
  • Convulsiones
  • Estridor secundario al espasmo laríngeo

Manifestaciones clínicas

La mayor parte de las manifestaciones del raquitismo se deben a cambios esqueléticos. La craneotabes, un ablandamiento de los huesos del cráneo, se puede detectar presionando sobre el occipucio o los huesos parietales. La sensación es parecida a la que se percibe al apretar una bola de pin-pong y luego soltar la presión.raquitismo-3

Existen algunas variaciones en la clínica del raquitismo según la causa. Los cambios de las extremidades inferiores son el rasgo predominante en el raquitismo hipofosfatémico ligado a X, mientras que los síntomas secundarios a hipocalcemia se producen sólo en las formas de raquitismo ligadas a una hipocalcemia.

El síntoma principal de los niños con raquitismo es bastante variable. Muchos consultan por deformidades esqueléticas, mientras que otros desarrollan dificultades para deambular por la combinación de deformidad y debilidad y aun otros consultan por retraso del crecimiento o hipocalcemia sintomática

Los cambios raquíticos se visualizan con mayor facilidad en las radiografías posteroanteriores de la muñeca, aunque se pueden ver cambios raquíticos típicos en otras placas de crecimiento.

La craneotabes puede ser secundaria también a una osteogenia imperfecta, hidrocefalia y sífilis. Se trata de un hallazgo normal en muchos recién nacidos, sobre todo cerca de las suturas, pero desaparece de forma típica a los pocos meses del parto.

El ensanchamiento de las uniones condrocostales se traduce en el rosario raquítico, que se percibe como unas cuentas de rosario cuando el explorador mueve los dedos a lo largo de las uniones condrocostales de una costilla a la siguiente. El ensanchamiento de las placas de crecimiento también explica la hipertrofia de los tobillos y muñecas.raquitismo-4

La depresión horizontal siguiendo la parte inferior anterior del tórax denominada hendidura de Harrison se debe a que el diafragma tira de las costillas ablandadas durante la inspiración . El ablandamiento de las costillas altera también el movimiento del aire y predispone a los pacientes a desarrollar atelectasias. Parece que el riesgo de neumonía está aumentado en niños con raquitismo; en Etiopía puede existir una incidencia 13 veces superior de raquitismo entre los niños que sufren neumonías.

Diagnostico

La mayor parte de los casos de raquitismo se diagnostica por la presencia de alteraciones radiológicas clásicas. El diagnóstico se confirma con la exploración física y la anamnesis y resultados de laboratorio compatibles con una etiología específica.

La mayor parte de los niños de países industrializados recibe vitamina D en las fórmulas de leche artificiales, las leches reforzadas o los suplementos vitamínicos. Además de la cantidad, es importante conocer la composición exacta de la fórmula o la leche porque se han descrito casos de raquitismo en niños que han recibido productos a los que se llama leche (leche de soja), pero que tienen deficiencias de vitamina D, minerales o ambas sustancias.

La síntesis cutánea mediada por la exposición a la luz solar es una fuente importante de vitamina D. Es importante preguntar cuánto tiempo pasa el niño en la calle, si usa protección solar y el tipo de ropa, sobre todo si existen motivos culturales para tapar la piel mucho.

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Como la luz del sol invernal resulta ineficaz para estimular la síntesis cutánea de vitamina D, la estación es otro aspecto importante. Los niños de piel muy pigmentada tienen mayor riesgo de deficiencia de vitamina D porque la síntesis cutánea disminuye.

La existencia de factores de riesgo maternos de deficiencia de vitamina D, como la dieta y la exposición al sol, es otro aspecto importante en los lactantes o neonatos con rasgos raquíticos, sobre todo cuando se alimentan al pecho. Determinar la ingesta infantil de productos lácteos, la principal fuente de calcio de la dieta, nos orienta sobre la ingesta general de calcio. Una dieta rica en fibra puede interferir con la absorción del calcio.

Los medicamentos que recibe el niño son importantes porque algunos, como los antiepilépticos fenobarbital y fenitoína, aumentan la degradación de la vitamina D y los antiácidos que contienen aluminio dificultan la absorción del fosfato. Se debe sospechar una malabsorción de vitamina D por los antecedentes de enfermedad hepática o intestinal.

Se debe sospechar una enfermedad hepática o intestinal no diagnosticada en niños con síntomas digestivos, aunque en ocasiones el síntoma de presentación La malabsorción de grasas se suele asociar a diarrea o heces oleosas y pueden aparecer otros signos o síntomas sugestivos de deficiencias de otras vitaminas liposolubles (A, E y K;

Los antecedentes de nefropatía (proteinuria, hematuria o infecciones urinarias) son otro aspecto importante, dada la importancia de la insuficiencia renal crónica como causa de raquitismo. La poliuria puede encontrarse en niños con insuficiencia renal crónica o síndrome de Fanconi.

Los niños con raquitismo pueden tener antecedentes de caries dental, retraso del crecimiento, retraso en la capacidad de deambulación, marcha de pato, neumonía o síntomas de hipocalcemia. Los antecedentes familiares resultan fundamentales, dado el gran número de causas genéticas de raquitismo, aunque la mayor parte de ellas son infrecuentes.

Además de la enfermedad ósea, es importante preguntar por deformidades de las piernas, dificultades para deambular o una talla baja inexplicada porque algunos padres no son conscientes del diagnóstico.

Deficiencia nutricional de la vitamina D

La deficiencia de vitamina D sigue siendo la causa más frecuente de raquitismo de forma global y es prevalente, incluso en países industrializados. Como la vitamina D se puede obtener de la dieta o por síntesis cutánea, la mayor parte de los pacientes de países industrializados presenta una combinación de factores de riesgo que culminan en la deficiencia de esta vitamina. La deficiencia de vitamina D aparece principalmente durante la lactancia por una combinación de ingesta escasa y síntesis cutánea inadecuada.

Los lactantes que ingieren leche artificial reciben suficiente vitamina D, aunque no tengan síntesis cutánea. Los lactantes alimentados al pecho, dado el bajo contenido en vitamina D de la leche materna, dependen de la síntesis cutánea o los suplementos.raquitismo-6

La síntesis cutánea se puede limitar por la ineficacia del sol invernal para estimular la síntesis de vitamina D, porque se evite la exposición al sol ante el temor al cáncer, por la seguridad de los vecindarios o por prácticas culturales y también por una menor síntesis cutánea secundaria a una mayor pigmentación.

Alimentos que contienen vitamina D

Existen pocas fuentes naturales de vitamina D en la dieta. Los aceites de hígado de pescado son ricos en esta vitamina. Otras fuentes dietéticas son los pescados grasos y las yemas de huevo. La mayor parte de los niños de los países industrializados recibe vitamina D en los alimentos reforzados, sobre todo fórmulas y leche (ambos contienen 400 UI/l) y en algunos cereales y panes para desayuno.

Consejos para una nutrición adecuada durante el embarazo

Los suplementos de vitamina D pueden ser en forma de vitamina D2 (procedente de plantas o levaduras) o vitamina D3, que son equivalentes a nivel biológico. La leche materna es pobre en vitamina D, unos 12-60 UI/l.raquitismo-7

Signos y síntomas

Los rasgos clínicos son los típicos del raquitismo y una minoría importante cursa con síntomas de hipocalcemia; el laringoespasmo prolongado puede resultar mortal en algunos casos. Además, estos niños tienen un mayor riesgo de neumonía y debilidad muscular, con retraso del desarrollo motor.

Tratamiento

Los niños con una deficiencia nutricional de vitamina D deberían recibir esta vitamina y un aporte nutricional adecuado de calcio y fósforo. Es importante asegurarse de que los niños reciban un aporte adecuado de calcio y fósforo en la dieta, algo que se consigue mediante la leche, la fórmula artificial u otros productos lácteos.

Los niños con hipocalcemia sintomática pueden necesitar calcio intravenoso de forma aguda, seguido de suplementos orales de este compuesto, que se pueden reducir a lo largo de 2-6 semanas en los niños que reciben un aporte adecuado de calcio en la dieta.

Pronostico

La mayor parte de los niños responde de forma excelente al tratamiento y se produce la curación radiológica en pocos meses. Las pruebas de laboratorio se deberían normalizar con rapidez. Muchas de las malformaciones óseas mejoran de forma espectacular, pero los niños con enfermedad grave pueden desarrollar deformidades permanentes. La talla baja no se resuelve en algunos niños.

En raras ocasiones los pacientes se benefician de intervenciones ortopédicas por la deformidad de la pierna, aunque en general no se realizan hasta que se cura la enfermedad metabólica ósea, existen pruebas evidentes de que la deformidad no se va a resolver por sí sola y se observan problemas funcionales secundarios a la misma.

Prevención

La mayor parte de casos de raquitismo de origen nutricional se puede prevenir mediante la administración universal de un multivitamínico diario que aporte 200-400 UI de vitamina D a los lactantes maternos. En otros niños se debería revisar la dieta para asegurarse del aporte de vitamina D.

Deficiencia de vitamina D congénita

El raquitismo congénito, que es bastante raro en países industrializados, se produce por una deficiencia grave de vitamina D materna durante el embarazo. Los factores de riesgo maternos incluyen una mala ingesta de vitamina D, la falta de exposición solar y los embarazos demasiado seguidos. Estos recién nacidos pueden desarrollar una hipocalcemia sintomática, retraso del crecimiento intrauterino y una menor osificación del hueso, además de los cambios clásicos del raquitismo.raquitismo-8

Una deficiencia menos aparente de vitamina D en la madre puede influir de forma negativa sobre la densidad ósea y el peso al nacer del recién nacido, ocasionar un defecto del esmalte dental y predisponer al lactante a la tetania hipocalcémica neonatal. El tratamiento del raquitismo congénito incluye suplementos de vitamina D y una ingesta adecuada de calcio y fósforo. El uso de vitaminas prenatales que contengan vitamina D previene este proceso.

Deficiencia secundaria de vitamina D

Además de por una ingesta inadecuada, la deficiencia de vitamina D se puede producir por una absorción inadecuada, por una hidroxilación hepática reducida y por una mayor degradación. Como la vitamina D es liposoluble, la absorción puede estar reducida en pacientes con diversas enfermedades hepáticas o digestivas, como hepatopatías colestásicas, defectos del metabolismo de los ácidos biliares, fibrosis quística u otras causas de disfunción pancreática, enfermedad celíaca y enfermedad de Crohn. La malabsorción de vitamina D se observa también en las linfangiectasias intestinales y tras una resección intestinal.raquitismo-8

El raquitismo por deficiencia de vitamina D puede afectar a niños tratados con antiepilépticos, como fenobarbital y fenitoína; los antituberculosos, como isoniazida y rifampicina, también pueden influir de forma negativa sobre las concentraciones de vitamina D.

Tratamiento

El tratamiento de la deficiencia de vitamina D por malabsorción necesita dosis altas de la misma.

Raquitismo dependiente de la vitamina D, tipo 1

Los niños con raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo 1, un trastorno autosómico recesivo. Estos enfermos, que suelen consultar durante los dos primeros años de vida, pueden sufrir cualquiera de los rasgos típicos de raquitismo, incluida la hipocalcemia sintomática.

Raquitismo dependiente de vitamina D, tipo 2

Los pacientes con raquitismo dependiente de vitamina D de tipo 2 tienen mutaciones en el gen que codifica el receptor de la vitamina D, lo que impide la respuesta fisiológica normal. La mayor parte de los pacientes acude en la lactancia, aunque los casos menos afectados pueden diagnosticarse en la edad adulta.

Un 50-70% de los niños sufre alopecia, que se suele asociar a la forma más grave de enfermedad. Puede ir de la alopecia areata a la total. Los quistes epidérmicos son una manifestación menos frecuente del cuadro.

 

 

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