Púrpura De Schonlein – Henoch ¡Rara Enfermedad!,Conocela!!

La púrpura es una vasculitis sistémica por hipersensibilidad, caracterizada por el depósito de complejos inmunes con predominio de IgA en las paredes de los pequeños vasos. Es la vasculitis mas frecuente en la infancia y sus principales manifestaciones son la presencia de purpura no trombocitopenica, dolor abdominal, artralgias y compromiso renal de grado variable, aunque también otros órganos pueden estar involucrados.púrpura

¿Quien puede tener esta enfermedad?

  • ¿Por qué se produce?

Si bien no es completamente conocida, numerosos hallazgos sugieren que esta enfermedad esta mediada por complejos inmunes de tipo IgA, con aumento de IgA circulante en los tres primeros meses de la enfermedad, depositos de IgA y C3 en los vasos de la piel afectada y aumento de linfocitos portadores de IgA. Se ha sugerido la presencia de una anormalidad en la glicosilacion de la IgA, que es insuficientemente eliminada por el hígado, con depósito de la misma en la pared de pequeños vasos de los órganos involucrados.

Se han señalado numerosos agentes desencadenantes; 80% de los pacientes refieren antecedente de infección previa, especialmente de vía aérea superior. Los desencadenantes mas frecuentes son las infecciones del tracto respiratorio superior (infecciones estreptococcicas –36%–, adenovirus, parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae), alimentos (huevo, leche, trigo, pescado), drogas (penicilina, sulfamidas, tiazidas, acido acetilsalicilico), picaduras de insectos, vacunas (varicela, influenza), agentes físicos (frio).

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  • Síntomas clave para detectar purpura Schonlei

Purpura palpable más la presencia de alguno de los siguientes hallazgos:

  • Dolor abdominal difuso
  • Artritis (aguda) o artralgia
  • Compromiso renal (hematuria (sangre en la orina) y/o proteinuria)
  • Cualquier biopsia tisular con depósito predominante de IgA

Manifestaciones clínicas frecuentes

  • Manifestaciones cutáneas: Presentes en el todos los pacientes. La lesión típica es la púrpura palpable, en forma de petequias a extensas equimosis; en ocasiones pueden presentar vesículas y zonas de necrosis. Suelen ser precedidas por lesiones eritematosas maculopapulares de tipo urticarianas. Se localizan preferentemente en forma simétrica en miembros inferiores y región glútea, aunque puede extenderse a tronco, miembros superiores e incluso la cara. Las lesiones tienden a aparecer en brotes, duran 3-10 días y pueden producirse a intervalos variables entre 3 y 4 meses. Otro tipo de manifestación es la presencia de angioedema que con mayor frecuencia se localiza en cuero cabelludo, pero que puede afectar parpados, dorso de manos, pies y periné.causas de la vasculitis
  • Manifestaciones articulares: se observan en 60-80% de los casos. Presentan artralgias y artritis, fundamentalmente en rodillas y tobillos con inflamación, dolor e impotencia funcional. Puede acompañarse de derrame articular seroso.El compromiso articular resuelve en pocos días sin dejar secuela, pero puede ser recidivante durante los periodos de actividad de la enfermedad.
  • Manifestaciones abdominales: presentes en 75% de los pacientes. Se caracterizan por dolor cólico abdominal, diarrea y/o hemorragia digestiva que puede complicarse con invaginación intestinal.
  • Manifestaciones renales: presentes en aproximadamente 50% de los pacientes, aunque en algunas series alcanza 90%. Es el factor de morbilidad más importante; la progresión a insuficiencia renal terminal alcanza el 5%. Puede manifestarse como microhematuria transitoria o persistente, hematuria macroscópica aislada o recurrente con los brotes, proteinuria de grado variable, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva.

La hipertensión arterial puede estar asociada a lesión renal, pero también se ha descripto en ausencia de dicha situación. Se presenta dentro de las 4 semanas en 80% casos y dentro de los 3 meses en 97-100%. La ausencia de compromiso renal en un brote no predice el mismo comportamiento en otro brote por lo que es importante el control nefrológico seriado de estos niños.insuficiencia renal en niños

  • Manifestaciones neurológicas: puede presentar manifestaciones del sistema nervioso central (cefalea, alteraciones de la conducta, coma, convulsiones, déficits neurológicos focales –afasias, hemiparesias, ceguera, corea y ataxia–) o del sistema nervioso periférico (mononeuropatia facial, cubital, ciática y/o polineuropatias).
  • Otras manifestaciones: menos frecuentemente puede existir afectación pulmonar (hemorragia alveolar difusa), ocular, orquitis, colecistitis o infarto miocárdico.

Tratamiento

Es sintomático. Se indicara hidratación adecuada, dieta blanda y analgesia con paracetamol.

Solamente se indicaran corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/día) en caso de edema de cuero cabelludo, compromiso del sistema nervioso central y manifestaciones intestinales agudas (hemorragias severas, dolor abdominal intenso o invaginación intestinal).

Pronóstico

En la mayoría de los casos es una enfermedad benigna y autolimitada, si bien 33% puede presentar recurrencias. Los pacientes con riesgo de presentar secuelas alejadas son los que tienen compromiso renal severo, especialmente aquellos en los que la biopsia renal presenta semilunas o esclerosis en más del 50% de los glomérulos. El 5% de los pacientes puede evolucionar a insuficiencia renal crónica.

Control

Se controlara con sedimento urinario en forma periódica. Aquellos pacientes con sedimento de orina y tensión arterial normal luego de 6 meses de seguimiento no tienen riesgo de desarrollar nefritis significativa, por lo que podrán ser dados de alta con seguridad luego de 12 meses de seguimiento. En caso de rebrote los plazos se consideraran como si fuera el primer episodio. Los niños que evidenciaron compromiso renal grave deberán ser seguidos de por vida.

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