Características de la Pitiriasis Liquenoide

La pitiriasis liquenoide es una patología de la piel, cuya causa es desconocida pero la teoría más aceptada con respecto a su etiología es la existencia de una vasculitis resultante de un fenómeno de hipersensibilidad a un organismo infeccioso desconocido.

Esta dermatosis se caracteriza por la aparición de brotes recurrentes de pápulas liquenoides de superficie querastósica, que se entremezclan con vesículas y pústulas, las cuales se desecan en costras, dejando cicatrices atróficas varioliformes al curarse.

Pitiriasis liquenoide

La pitiriasis liquenoide es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, aunque algunas veces pueden presentarse casos incluso en lactantes, además se ha notado que existe predisposición por el sexo masculino.

Etiología de la pitiriasis liquenoide:

  • Como ya se dijo anteriormente, la causa específica de esta dermatosis es desconocida.
  • Aún así, se han propuesto varias teorías que implican la influencia de los virus (como el virus de inmunodeficiencia humana), de medicamentos y de hormonas; a pesar de esto, aún no se ha logrado establecer ninguno de ellos como el agente etiológico.
  • En estas patologías de la piel, hay un infiltrado que esta constituido principalmente por linfocitos T y en algunos casos se puede demostrar monoclonidad por reodernamiento genético.

Algunas veces, esta dermatosis se asocia con enfermedades internas, para saber más de eso, pincha aquí.

Manifestaciones clínicas de a pitiriasis liquenoide:

En general, se caracteriza por brotes recurrentes autoinvolutivos de lesiones pápulo-descamativas lenticulares, pero existen dos formas clínicas diferentes en función de las características de cada individuo, a pesar de esto, ambas formas son parte de un mismo proceso, por lo que algunas personas pueden presentar lesiones correspondientes a ambas formas clínicas:

PLEVA:

  • Esta es la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, la cual se caracteriza por máculas eritematosas lenticulares, las cuales evolucionan rápidamente a pápulas con descamación fina.
  • A medida que la enfermedad progresa, la descamación se hace más gruesa y se hace libre en la periferia permaneciendo fijada en el centro, lo que confiere un aspecto en pan de oblea.
  • La pápula tiene un punto central, el cual se hace vesículo-pustuloso, pasa por un proceso de necrosis hemorrágica y por último se ulcera, con costras pardorrojizas suprayacentes.
  • Es por ese proceso que se puede dar lugar a cicatrices varioliformes, además de alteraciones de la pigmentación (hipo o hiperpigmentación) posinflamatoria.
  • Las lesiones se localizan más frecuentemente en tórax, miembros y las regiones flexoras; en pocas ocasiones se observan de forma difusa y generalizada.
  • En vista de que la erupción es polimorfa, la persona afectada con esta dermatosis tiene lesiones de todos los estadios.
  • Estos brotes de lesiones no tienen un tiempo determinado de permanencia, ya que pueden durar desde unas pocas semanas hasta meses e incluso años.
  • Estas lesiones casi siempre son asintomáticas, aunque algunas veces pueden ser urentes o pruriginosas; raras veces se acompañan de manifestaciones sistémicas (Linfadenopatías, fiebre, artritis y mal estado general) y cuando este es el caso, se debe estudiar la existencia de una enfermedad interna que se esté manifestando en esta forma de dermatosis.
Lesiones típicas de pitiriasis liquenoide
Se observan lesiones características de pitiriasis liquenoides, en donde se evidencia la descamación superficial típica.

PLC:

  • Esta es la pitiriasis liquenoide crónica, la cual suele tener una evolución más tórpida.
  • La lesión inicial también es una pápula eritematosa, sobre la cual se desarrolla una escama adherida en el centro, que puede desprenderse fácilmente.
  •  Pero, en este caso, la pápula se aplana espontáneamente y sufre una regresión en un lapso de algunas semanas, dejando como consecuencia lesiones hiper o hipopigmentadas.
  • Son frecuentes las exacerbaciones y las remisiones, incluso, la evolución de una lesión puede durar años.
  • A pesar de que suelen localizarse en los mismos lugares que la forma aguda, también se presentan con frecuencia en formas acrales y segmentarias.
  • En estos casos, las lesiones siempre son asintomáticas y no se acompañan de ningún tipo de manifestación sistémica.

Las formas previamente descritas de pitiriasis liquenoide son las más comunes, sin embargo, hay una tercera entidad que se conoce con el nombre de enfermedad ulceronecrótica febril de Mucha-Habermann:

  • Esta entidad es considerada una variante de la forma aguda.
  • Sólo que en esta, hay una mayor progresión de las pápulas necróticas hacia úlceras de grandes tamaños coalescentes con costras necróticas, pústulas y ampollas hemorrágicas.
  • Además, algo que la diferencia de las otras formas es que hay sintomatología sistémica, afectación de las mucosas y alteraciones en estudios de laboratorio.

Diagnóstico de la pitiriasis liquenoide:

Manifestaciones clínicas:

Esencialmente, el diagnóstico se establece observando las características de las lesiones que presenta el paciente, preguntando el tiempo de evolución que llevan y descartando mediante el interrogatorio otras causas.

Biopsia:

Algunas veces resultará necesario realizar biopsia de las lesiones con el fin de identificar la patología, ya que existen casos en que las lesiones se confunden con otras dermatosis; entre los hallazgos observados están:

  • Patrón perivascular superficial y profundo, con morfología en V abierta hacia la epidermis.
  • Degeneración vacuolar.
  • Hiperplasia epidérmica salpicada con queratinocitos necróticos y cubierta por una capa cornea hiperqueratósica con paraqueratosis elongada.
  • El infiltrado se constituye principalmente por linfocitos, aunque algunas veces pueden estar presentes neutrófilos y eosinófilos pero en pocas cantidades.
  • Al realizar el estudio inmunohistoquímico: Se observa que los linfocitos predominantes en la pitiriasis liquenoide aguda son linfocitos T citotóxicos del inmunofenotipo CD8; mientras que los observados con mayor frecuencia en la crónica son los linfocitos T cooperadores CD4+.
Características histopatológicas de la pitiriasis liquenoide
Características histopatológicas: Se observa hiperplasia epidérmica psoriasiforme, además de un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficial.

Serologías:

A pesar de que no todos los casos de pitiriasis liquenoide se relacionan con infecciones, es recomendable realizar serologías para virus de Epstein-Bar, toxoplasma, virus de hepatitis B, virus de inmunodeficiencia humana y sífilis con el objetivo de identificar infecciones subyacentes.

Diagnóstico diferencial:

Esta es la piedra angular de todas las lesiones en piel, ya que el médico solo se vale de su observación para poder diferenciar entre una dermatosis y otra; a continuación se describen algunas patologías dermatológicas con las que resulta necesario realizar un diagnóstico diferencial:

 Pitiriasis liquenoide:

  • La edad de presentación más frecuente es entre los 14 y 18 años de edad.
  • Se caracteriza por una erupción crónica y recurrente que consiste en máculas que evolucionan a pápulas con descamación en pan de oblea; ocasionalmente hay vesículas y pústulas con costras hemorrágicas y cicatrices varioliformes; hay lesiones hipo o hiperpigmentadas residuales.
  • No hay afectación de mucosas.
  • La sintomatología sistémica es rara.

Papulosis linfomatoide:

  • Se puede presentar en cualquier etapa de la vida.
  • También es una erupción crónica y recurrente, pero la evolución de las lesiones es la siguiente: Pápulas rojo marronáceas-nódulos tumorales-ulceración-costras-cicatriz atrófica; hay afectación central y periférica.
  • No hay afectación de las mucosas.
  • Existen enfermedades concomitantes asociadas, como la  micosis fungoide, enfermedad de Hodgkin, parapsoriasis y linfomas.

Si quieres saber más acerca de lesiones de piel ocasionadas por hongos, pincha aquí.

Picadura de artrópodo:

  • Este es un accidente que puede presentarse en cualquier edad.
  • Se observa una lesión solitaria y con signos de flogosis (eritema y edema), la cual va a evolucionar a una úlcera necrótica que en ocasiones es profunda, además de ser intensamente pruriginosa.
  • No hay afectación de las mucosas.
  • No existen síntomas sistémicos.

Varicela:

  • Se puede presentar a cualquier edad.
  • Las lesiones se caracterizan por evolucionar de la siguiente manera: Mácula-pápula-vesícula-pústula-costra hemorrágica. Estas suelen iniciar en el cuero cabelludo y cara, progresando hacia el tronco y la raíz de los miembros, es polimorfa y de predominio central.
  • En estos casos, se observa afectación de la mucosa.
  • Hay síntomas sistémicos, que pueden llegar a ser graves.

Síndrome de Gianotti-Crosti:

  • La etapa más frecuente de presentación es entre el primer y los seis años de vida.
  • Las lesiones son pápulas eritematosas de pequeños tamaños, bilaterales y simétricas en la cara, las nalgas y los miembros. Ocasionalmente hay vesículas que no evolucionan a úlceras necróticas. En estadios avanzados, puede observarse descamación fina superficial. De predominio periférico y monomorfo.
  • No hay afectación de las mucosas.
  • Sin síntomas sistémicos concomitantes.

Eritema multiforme:

  • Su edad de presentación más frecuente es igual a la de la pitiriasis liquenoide, es decir, de los 14 a 18 años.
  • Se observan lesiones en diana típicas con distribución simétrica y acral.
  • Si se observa afectación de las mucosas.
  • Hay síntomas sistémicos leves.

Psoriasis en gotas:

  • No hay una edad de presentación más frecuente.
  • Las lesiones características son pápulas y placas eritematocostrosas menores a 1 centímetro, que se localizan en el tórax y miembros, respetando las palmas y plantas, con aspecto monomorfo.
  • Las mucosas no se ven afectadas.
  • No se acompaña de síntomas sistémicos.

Pitiriasis rosada:

  • La etapa más frecuente de presentación es entre los 10 y 35 años de edad.
  • Primero, se observa una placa heráldica eritematodescamativa, que se sigue de una erupción de máculas ovales rosadas y cubiertas de una escama fina con centro claro, es monomorfo y suele observarse en tórax, muslo, brazo o cuello.
  • No hay afectación de las mucosas.
  • Sin síntomas sistémicos.

Tratamiento de la pitiriasis liquenoide:

Líneas de tratamiento:

  • De primera línea: Antibióticos por vía oral, corticoides tópicos e inmunomoduladores tópicos.
  • De segunda línea: Terapias con luz ultravioleta.
  • De tercera línea: Metotrexato, dapsona, pentoxifilina, acitretina, ciclosporina y ciprofloxacina.

¿Qué tratamiento es el ideal?

  • Tetraciclinas: Recomendadas en niños mayores de 10 años y en adultos, lo más idóneo es que se acompañen de terapias con luz ultravioleta.
  • Eritromicina: Es el fármaco de elección en niños, en dosis de 30-50 mg/Kg repartidos en 3 ó 4 dosis al día.
  • Metotrexato: Este es un fármaco que suele tener buenos resultados, sin embargo, se reserva sólo para casos en que las formas clínicas son muy graves y ulceronecróticas, además de que solo pueden usarse en adultos en dosis bajas.
  • Otros: Como los demás medicamentos que forman parte de la tercera línea terapéutica.

Seguimiento de un paciente con pitiriasis liquenoide:

  • En casi todos los casos, se observan brotes recurrentes de las lesiones y es por este motivo que debe realizarse un seguimiento continuo.
  • Los intervalos entre los brotes son variables, algunas veces pueden ir de meses a años, aunque con mayor frecuencia, el periodo es de 6 meses.
  • Aún no se sabe muy bien por qué, pero las lesiones empeoran en los meses de invierno y mejoran cuando hay mayor exposición al sol.
  • A pesar de que no existe una cura, el pronóstico de esta dermatosis es favorable, ya que la mayoría de los casos que se presentan en la infancia suelen desaparecer.
  • Del 100% de los casos, aproximadamente el 10% de los adultos desarrollarán linfoma cutáneo de células T; esto se observa muy raras veces en los niños.

Como ya se vio, esta dermatosis no tiene una cura, ya que los fármacos y terapias que existen actualmente solo pueden controlar las manifestaciones cutáneas y esto se debe básicamente a que aún no se ha logrado identificar la causa que origina una pitiriasis liquenoide.

Las lesiones en piel nunca deben tomarse a la ligera y si observas una erupción en tu hijo de cualquier tipo, esté acompañada o no de otros síntomas, lo mejor es que lo lleves con un especialista.

 Si te interesa saber más de la varicela, puedes leer: ¿Varicela o lechina?

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