Osteoporosis : Enfermedad Silenciosa

La osteoporosis es la enfermedad del metabolismo óseo más frecuente en adultos, pero es relativamente infrecuente en niños. El volumen óseo está disminuido y hay un aumento evidente de incidencia de fracturas. A diferencia de la osteomalacia, en la que existen mineralización escasa y volumen óseo normal, en la osteoporosis los cortes histológicos del hueso revelan un grado normal de mineralización pero una reducción del volumen óseo, en especial de hueso trabecular. En la osteoporosis, por definición, también existe una menor cantidad de hueso (denominado osteopenia) que se asocia a fracturas de baja energía (patológicas).

Por que se produce la osteoporosis

En la infancia la osteoporosis puede ser primaria y secundaria La primaria se puede dividir en enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, incluyendo la osteogénesis imperfecta, el síndrome de Bruck, el síndrome osteoporosis-seudoglioma, el síndrome de Ehler-Danlos, el síndrome de Marfan, la homocistinuria y la osteoporosis juvenil idiopático

Entre las formas secundarias de osteoporosis se incluyen diversos trastornos neuromusculares, enfermedades crónicas, trastornos endocrinos, asociadas a administración de fármacos, errores congénitos del metabolismo, incluyendo la intolerancia a la proteína lisinúrica y la enfermedad de Gaucher.osteoporosis-2

Cuando no se detecta una causa secundaria obvia, debe contemplarse la posibilidad de una osteoporosis juvenil idiopática si son evidentes las características clínicas siguientes: inicio previo a la pubertad, dolor lumbar y en los huesos largos, fracturas vertebrales, fracturas metatarsianas y de los huesos largos, apariencia de vidrio deslustrado de la columna y de los huesos largos, y mejoría después de la pubertad.

Manifestaciones clínicas

Los huesos trabeculares como las vértebras y los metatarsianos son los más afectados por fracturas patológicas. Por lo general, las concentraciones sanguíneas de minerales, metabolitos de la vitamina D, fosfatasa alcalina y hormona paratiroidea son normales.

La densitometría tipo DEXA muestra una reducción marcada del contenido mineral del hueso y de la densidad ósea. Aunque se han utilizado varios tipos de terapias (como suplementos orales de calcio, calcitriol, bifosfonatos y calcitonina) con algún éxito, resulta complicado evaluar los efectos de estos tratamientos porque es posible que se produzca una recuperación espontánea después de la pubertad en más del 75% de los casos.osteoporosis-3La osteoporosis-seudoglioma es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por edad de comienzo variable, masa ósea baja, fracturas en la infancia y desarrollo anormal del ojo que está localizado en el cromosoma 11q12-13. La mutación es una pérdida de función en el gen para el receptor de la lipoproteína de baja densidad relacionada con la proteína 5.

Las mutaciones que estimulan la función de este gen producen un aumento de la densidad ósea. Deben conocerse las implicaciones del ciclo vital de la desmineralización o de la osteoporosis en la infancia sobre la densidad mineral ósea final.

Causas

Enfermedades endocrinas

  • Hipogonadismo femenino
  • Síndrome de Turner
  • Amenorrea hipotalámica (tríada del atleta)
  • Anorexia nerviosa
  • Insuficiencia ovárica primaria y prematura
  • Tratamiento con medroxiprogesterona depot
  • Mutaciones del receptor estrogénico á (ESR 1)
  • Hiperporlactinemia
  • Hipogonadismo masculino
  • Insuficiencia gonadal primaria (p. ej., síndrome de Klinefelter)
  • Insuficiencia gonadal secundaria (p. ej., hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático)
  • Retraso de la pubertad
  • Hipertiroidismo
  • Hiperparatiroidismo
  • Hipercortisolismo (enfermedad de Cushing iatrogénica)
  • Déficit de hormona de crecimiento

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Enfermedades Gastrointestinales

  • Síndromes de malabsorción (fibrosis quística, enfermedad celíaca)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Ictericia obstructiva crónica
  • Cirrosis biliar primaria y otras cirrosis
  • Alactasia
  • Gastrectomía subtotal

Trastornos de la médula osea

  • Trasplante de médula ósea
  • Linfoma
  • Leucemia
  • Anemias hemolíticas (anemia falciforme)
  • Mastocitosis sistémica

Enfermedades del tejido conjuntivo

  • Osteoporosis juvenil
  • Osteogénesis imperfecta
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Marfan
  • Homocistinuria
  • Displasia fibrosa
  • Fracturas previas o recurrentes de baja energía

Fármacos

  • Alcohol
  • Heparina
  • Glucocorticoides
  • Tiroxina
  • Anticonvulsivantes
  • Agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina
  • Ciclosporina
  • Quimioterapia
  • Tabaco

Causas Diversas

  • Inmovilización (atrofia muscular espinal, parálisis cerebral)
  • Artritis reumatoide
  • Enfermedades renales
  • Tríada del deportista
  • Baja ingesta de calcio en la dieta
  • Enfermedad de Gaucher

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Condrosistrofia primaria

Este trastorno autosómico dominante se caracteriza por arqueamiento de las piernas, estatura baja y marcha de pato en ausencia de anomalías en las concentraciones séricas de calcio y fosfato, actividad de la fosfatasa alcalina y metabolitos de la vitamina D.

La condrodisplasia metafisaria (tipo Jansen) se caracteriza por metáfisis embutidas y rasgadas, y termina desarrollando con el tiempo una calcificación moteada en los extremos distales del hueso. Los pacientes con ambos tipos de condrodisplasia metafisaria tienen una estatura baja de por vida. La disostosis metafisaria o enfermedad de Pyle está causada por defectos en la formación endocondral de hueso y en la modelación de las metáfisis.

Los extremos de los huesos largos están biselados, lo que produce un defecto en matraz de Erlenmeyer. La estatura y la bioquímica sérica son normales. Si se afectan los huesos faciales se producen rasgos leoninos.osteoporosis-5

La disostosis metafisaria puede ser una de las manifestaciones clínicas del síndrome Shwachman-Diamond, que se trata de una rara enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por neutropenia, insufiencia pancreática exocrina, alteraciones de la médula ósea y, en ocasiones, complicaciones hematológicas graves.

Aunque se ha empleado el trasplante alogénico de médula ósea, los resultados han sido variables. No existe en la actualidad ningún tratamiento efectivo para las condrodisplasias ni para la disostosis.

Lo que suceda en la infancia tendrá influencia sobre el pico de masa ósea y la parte final de la adolescencia es un período de mineralización rápida del hueso. Además, mientras que el pico de masa ósea se alcanza entre los 20 y 35 años de edad (dependiendo del hueso que se mida), la contribución durante la infancia es considerable.

Varios factores han demostrado que influyen sobre la masa ósea: vitamina D (400-800 UI diarias), ingesta de calcio (>1.200 mg/día en adolescentes) y ejercicios de carga durante la juventud.

El ejercicio que suponga aumento de carga favorece la formación de hueso y reduce la resorción del mismo. Otros factores que pueden evitar alcanzar el pico de masa ósea incluyen el consumo de alcohol y tabaco.

Entre los productos que son excelente fuente de calcio en la dieta se incluyen los lácteos, así como los pescados con espina, los vegetales verdes y las bebidas con suplementos de calcio (zumo de naranja). En individuos con déficit de lactasa se pueden dar yogur y quesos.Dado que la osetoporosis del adulto parece ser resultado de varios factores genéticos dando lugar a interacciones difíciles de dilucidar, no se dispone todavía de intervenciones específicas durante la infancia para influir en la masa ósea.

Tratamiento

El tratamiento de la osteoporosis secundaria tiene mejor resultado cuando se corrige la causa subyacente, cuando sea posible. El hipogonadismo debe ser tratado con sustitución hormonal, especialmente en las mujeres atléticas. La ingesta de calcio debe alcanzar los 1.500 a 2.000 mg/día.osteoporosis-6

En la osteoposis por glucocorticoides se debe tratar de emplear la dosis más pequeña para controlar la actividad de la enfermedad (enfermedad inflamatoria intestinal) con terapias a días alternos o con terapia tópica y empleando corticoides inhalados para el asma.

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También se deben emplear dietas adecuadas para los errores congénitos del metabolismo. La enfermedad celíaca es especialmente frecuente en adultos con osteoporosis y debe ser diagnosticada y tratada de forma adecuada. El tratamiento con bifosfonatos que inhiben la resorción ósea en ciertas osteoporosis secundarias (inducida por glucocorticoides) y la del adulto ha tenido buenos resultados. El tratamiento con bifosofonatos también ha sido beneficioso en osteogénesis imperfecta y en parálisis cerebral.

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Jessika Perez
La Medicina es mi complemento. Leer es un habito. El conocimiento es importante. ¡No tienes que ser herido para aprender! Cambio mis hojas pero nunca mis raíces. Sígueme en Instagram: @Jessii_perez

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