Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas

Las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se refieren a lesiones que aparecen en la piel producto de ciertas patologías, de las cuales se sospecha solo con la presencia de dichas lesiones.

Para el médico general, resulta difícil identificar lesiones cutáneas, sobre todo, aquellas que son muy parecidas entre sí, pero resulta esencial reconocer al menos los procesos más comunes y diferenciar cuándo son manifestaciones cutáneas de enfermedades internas y cuándo pertenecen a procesos únicamente de la piel.

Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas

Existen un gran número de lesiones en piel que pueden orientar hacia un diagnóstico, pero para esto no existe prácticamente un método diagnóstico aparte del examen físico y una buena inspección acerca de la lesión para poder clasificarla y abrir el abanico de posibilidades del por qué se está presentando en la persona.

Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas:

Para que reconocer las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas sea más sencillo, a continuación se describirán los procesos que se presentan con mayor frecuencia y cuáles son las causas más comunes que los producen:

  1. Lesiones cutáneas papuloescamosas.
  2. Eritrodermia.
  3. Alopecia.
  4. Lesiones cutáneas figuradas.
  5. Acné.
  6. Lesiones pustulosas.
  7. Talangiectasias.
  8. Hipopigmentación.
  9. Hiperpigmentación.
  10. Vesículas y ampollas.
  11. Exantemas.
  12. Urticaria.
  13. Lesiones cutáneas papulonodulares.
  14. Púrpura.
  15. Úlceras.

1.- Lesiones cutáneas papuloescamosas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se refieren a una erupción caracterizada por ser elevada, ya sean como pápulas (menor de 1 centímetro) o placas (mayor de 1 centímetro), la cuales tienen descamación superficial.

Lesiones pauloescamosas

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Psoriasis.
  • Tiña.
  • Ptiriasis rosada.
  • Liquen plano.
  • Parapsoriasis.
  • Enfermedad de Bowen (carcinoma escamoso in situ).

Fármacos:

  • Β-bloqueantes.
  • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
  • Metronidazol.
  • Antipalúdicos.
  • Quinidina.
  • Tiazidas.

Enfermedades sistémicas:

  • Lupus eritematoso.
  • Linfoma cutáneo de células T.
  • Sífilis secundaria.
  • Enfermedad de Reiter.
  • Sarcoidosis.

Si te interesa saber más acerca del lupus eritematoso sistémico, pincha aquí.

Psoriasis:

  • Esta es una de las principales causas de lesiones papuloescamosas, siendo un proceso cutáneo de tipo primario.
  • En aquellos casos en que las manifestaciones típicas de la psoriasis se acompañan de artritis, se debe sospechar de una artritis psoriásica o de enfermedad de Reiter (en estos casos además de la artritis, hay conjuntivitis, uretritis o uveítis).
  • Hay algunas situaciones que agravan los cuadros de psoriasis, como: Infección por el virus de inmunodeficiencia humana, ciertos fármacos (bloqueadores beta y litio).

Si te interesa saber más acerca de la psoriasis, pincha aquí.

Pitiriasis rosada o liquen plano:

  • Al establecer el diagnóstico de estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas, siempre debe interrogarse al paciente por la suspensión de algún medicamento que se encontrara recibiendo, ya que hay erupciones similares a la pitiriasis rosada que se observan con el consumo de beta-bloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y metronidazol.
  • A su vez, también hay fármacos que producen lesiones que pueden confundirse con liquen plano, como la quinidina, las tiazidas, las sulfonilureas y los antipalúdicos.

Linfoma cutáneo de células T:

  • Las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas del tipo papuloescamosas, puede presentarse debido al linfoma cutáneo de células T, el cual puede confundirse con psoriasis o eccemas, pero se comienza a sospechar de su existencia cuando no hay respuesta al tratamiento convencional de dichas patologías inflamatorias.
  • Puede surgir en las lesiones de la parapsoriasis y se caracteriza por placas grandes y su presencia sugiere que la profundidad de las lesiones se ha extendido.
  • El diagnóstico se establece mediante biopsia cutánea, en donde se observan acumulos de linfocitos T atípicos.

Sífilis secundaria:

  • Este estadio de la sífilis se suele presentar de 4-8 semanas luego del chancro primario, pudiendo haber resolución espontánea sin tratamiento.
  • Las lesiones son pápulas pardas-rojizas diseminadas con descamación fina, que se asemejan a la pitiriasis rosada; se localizan en palmas y plantas.
  • Se puede diferenciar de otras causas de lesiones papuloescamosas porque hay otras manifestaciones cutáneas presentes, como: alopecia no cicatrizal, placas anulares en cara, placas mucosas y condilomas planos; esto sin contar las manifestaciones sistémicas como mialgias, fiebre, cefalea, malestar general y adenopatías.

2.- Eritrodermia:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se caracterizan porque la mayor parte de la superficie es eritematosa, es decir, de color rojo; dicha eritrodermia puede estar acompañada de descamación, pústulas o erosiones, además de pérdida de cabellos y uñas.

Eritrodermia

Causas:

Entre las causas de estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas están:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Psoriasis.
  • Dermatitis.
  • Pitiriasis rubra pilar.

Fármacos:

  • Sulfonamidas.
  • Penicilinas.
  • Sales de oro.
  • Alopurinol.
  • Fenilhidantoína.
  • Carbamazepina.

Enfermedades sistémicas:

  • Linfoma cutáneo de céulas T.
  • Linfoma.
  • Idiopáticas.

Para poder orientar la causa de la eritrodermia, es importante preguntar en qué parte del cuerpo aparecieron las lesiones primarias, ya que en casos de psoriasis, es típico que aparezcan lesiones descamativas en rodillas y codos.

Por fármacos:

  • La eritrodermia por fármacos, también conocida como dermatitis exfoliativa, se puede presentar por el consumo o administración de los fármacos previamente nombrados.
  • Suele acompañarse de fiebre, edema facial, hepatitis y nefritis intersticial alérgica y eosinofilia en la hematología completa, conociéndose como reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos.
  • Reacciones a anticonvulsivantes: Pueden terminar en un síndrome de seudolinfoma, caracterizado por adenopatías y linfocitos circulantes anormales.
  • Reacciones a alopurinol: A veces se acompañan de hemorragias de las vías gastrointestinales.

Linfoma cutáneo de células T:

  • Esta es la enfermedad maligna que se asocia con mayor frecuencia a eritrodermia, representando el 25% de las veces su causa.
  • A pesar de que se pueden desarrollar placas asiladas y tumores, la eritrodermia siempre permanece en los distintos estadios de la enfermedad.

Idiopática:

Cuando no se puede atribuir la eritrodermia a una causa específica, siempre debe vigilarse la aparición de un linfoma cutáneo de células T.

A continuación, se muestra un cuadro comparativo de las distintas causas de eritrodermia:

Diagnóstico diferencial de eritrodermia

3.- Alopecia:

Como se sabe, estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son pérdidas anormales de cabello, hay dos formas principales:

Alopecia

Alopecia cicatrizal:

  • En este tipo de alopecia hay fibrosis, pérdida de folículos pilosos (en el centro de la lesión)  e inflamación (más llamativa hacia la periferia).
  • Se observa un cuero cabelludo liso con disminución del número de orificios foliculares.
  • Casi siempre se debe a un proceso cutáneo primario, como los que se mencionarán en breve, por lo que casi no se asocia a otro tipo de patologías.

Causas:

Entre las causas de estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas están:

  • Trastornos cutáneos primarios: Alopecia cicatrizal centrífuga total, lupus cutáneo, esclerodermia lineal, liquen plano y foliculitis descalvante.
  • Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, metástasis en la piel y lupus eritematoso (secundaria a lesiones discoides).

Alopecia no cicatrizal:

Hay pérdida de los tallos del pelo, pero permanecen los folículos pilosos y es por este motivo, que la alopecia no cicatrizal es reversible.

Causas:

  • Trastornos cutáneos primarios: Alopecia traumática, efluvio telógeno, tiña de la cabeza, alopecia andrógena (se presenta en mujeres y puede encontrarse una elevación de los andrógenos circulantes producto de una disfunción ovárica o suprarrenal) y alopecia areata.
  • Fármacos: Warfarina, vitamina A, heparina, litio, anfetaminas, β-bloqueantes, antimicóticos, entre otros; afortunadamente, al suspender el fármaco, hay repoblación del cabello.
  • Enfermedades sistémicas: Deficiencias de proteínas, hierro, biotina y cinc; lupus eritematoso (la alopecia puede ser difusa y afectar a todo el cuero cabelludo o puede ser localizada en la zona frontal del cuero cabelludo), hipopituitarismo, sífilis secundaria (manchas diseminadas y mal delimitadas de alopecia), hiper e hipotiroidismo (en estas patologías hay alopecia difusa).

4.- Lesiones cutáneas figuradas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son lesiones que forman anillos y arcos, la mayoría de las veces son eritematosas pero también pueden ser marrones; casi siempre se deben a trastornos cutáneos primarios y pocas veces se debe a enfermedades sistémicas subyacentes siguiendo un patrón migratorio clásico.

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Tiña.
  • Psoriasis.
  • Urticaria.
  • Granuloma anular.
  • Eritema anular centrifugo.

Enfermedades sistémicas:

  • Migratorias: Eritema migrans (manifestación cutánea de la enfermedad de Lyme, la cual es ocasionada por una espiroqueta), eritema migratorio necrolítico (el eritema se acompaña de erupciones, localizándose en extremidades pélvicas y cintura), urticaria, psoriasis pustulosa, eritema gyratum repens (hay múltiples arcos y ondas concéntricos y móviles, asemejándose al dibujo de la madera) y eritema marginado (puede observarse en pacientes con fiebre reumática, especialmente en el tronco; siendo las lesiones de color rojo-rosado y transitorias).
  • No migratorias: Se presentan como lesiones anulares, pero no hay un patrón migratorio, pueden ser ocasionadas por:  Sarcoidosis, linfoma cutáneo de las células T, lupus eritematoso subagudo y sífilis secundaria.

5.- Acné:

A pesar de que los tipos más frecuentes de acné son el vulgar y rosácea, hay algunas enfermedades sistémicas que pueden producir erupciones acneiformes.

Acné

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Acné vulgar.

Para saber más acerca del acné vulgaris, pincha aquí.

  • Acné rosácea.

Fármacos:

  • Esteroides anabólicos.
  • Glucocorticoides.
  • Yoduros.
  • Inhibidores del receptor del crecimiento epidérmico.
  • Litio.

Enfermedades sistémicas:

  • Mayor producción de andrógeno: De origen suprarrenal (enfermedad de Cushing, deficiencia de 21-hidroxilasa) u ovárico (Síndrome de ovario poliquístico).
  • Enfermedad de Behçet.
  • Criptococosis diseminada.
  • Hongos dimórficos.

6.- Lesiones pustulosas:

Los tipos mas comunes de estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son las erupciones acneiformes y la foliculitis. En vista de que ya se describieron las lesiones acneiformes, ahora se hablará de algunos aspectos de la foliculitis. Lo primordial en estos casos, es diferenciar entre una foliculitis infecciosa y una no infecciosa.

Foliculitis infecciosa:

Se debe diferenciar el agente que la produce, como:

  • Staphylococcus aureus.
  • Pseudomonas aeruginosa.
  • Malassezia o dermatofitos (granuloma de Majocchi).

Foliculitis no infecciosa:

  • Foliculitis eosinófila vinculada con VIH.
  • Foliculitis secundaria a fármacos: Como los glucocorticoides (en dosis grandes, pueden originar erupciones pustulosas generalizadas) y el litio.
  • Enfermedades sistémicas: Estas lesiones son típicas de la psoriasis pustulosa.

7.- Telangiectasias:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son dilataciones de los vasos sanguíneos pequeños (capilares).

Telangiectasia

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Lineales: Carcinoma de células basales, acné rosácea (predominantemente en cara), talangiectasia esencial (se localizan en piernas), piel con lesión actínica (se localizan en cara) e hipertensión venosa (específicamente en piernas).
  • Poiquilodermia: Radiación ionizante y poiquilodermia vascular atrófica.
  • Angioma arácneo: Idiopático o del embarazo.

Enfermedades sistémicas:

  • Lineales: Mastocitosis (se observa una telangiectasia macular eruptiva), carcinoide y ataxia-talangiectasia.
  • Poiquilodermia: Xerodermia pigmentosa, dermatomiositis y linfoma cutáneo de células T.
  • En enrejado: Como se observa en la esclerodermia.
  • Periungueales: Telangiectasia hemorrágica hereditaria, lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia.
  • Papulosas: Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
  • Angioma arácneo: Cirrosis.

Poiquilodermia:

Esta es una zona de piel en donde hay:

  • Hiper o hipopigmentación reticulada.
  • Arrugas secundarias a atrofia epidérmica.
  • Telangiectasias.

No es un trastorno aislado, por lo que deben estar presentes dichos hallazgos para decir que se esta frente a una poiquilodermia.

Esclerodermia:

  • En vista de que los vasos sanguíneos se dilatan y adquieren una morfología distinta, esto se conoce como telangiectasia retiforme.
  • Las lesiones son máculas grandes, que tienen forma poligonal u oval, de color eritematoso.
  • Se localizan con más frecuencia en cara, mucosa bucal y manos.
  • Variedad CREST, estos tipos de manifestaciones cutáneas de enfermedades internas consisten en calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias; tiene una evolución crónica y es mediada por anticuerpos.
  • Muchas veces, las telangiectasias retiformes son las únicas manifestaciones que hacen sospechar de un síndrome CREST.

Telangiectasias periungueales:

Cuando se presentan, son signos patognomónicos de algunas de las enfermedades del tejido conectivo, las cuales son:

  • Dermatomiositis: Hay eritema asociado en el pliegue ungueal, cutículas melladas e hiperplasia en la punta de los dedos.
  • Esclerodermia: Al microscopio, se evidencia pérdida de las asas de algunos capilares, las que permanecen lucen dilatadas.
  • Lupus eritematoso: También hay eritema en el pliegue ungueal y al microscopio, los vasos sanguíneos lucen tortuosos.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria:

Conocida como enfermedad de Osler-Rendu-Weber, la cual se caracteriza por lesiones que aparecen en el adulto; son de color rojo oscuro y sobre elevadas; usualmente localizadas en las mucosas, cara y porción distal de los miembros y se debe a una malformación arteriovenosa de la musculatura dérmica, por lo que las principales alteraciones acompañantes son la epistaxis y las hemorragias digestivas.

8.- Hipopigmentación:

Estas lesiones en la piel se caracterizan por zonas de distintos tamaños, localizadas o difusas, de color blanco y en general, se clasifican en dos tipos: Difusa y Circunscrita.

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Difusos: Vitíligo generalizado.
  • Circunscritos: Piebaldismo, hipomelanosis en gotas idiopática, nevo despigmentado, situación posinflamatoria, leucodermia de origen químico, tiña versicolor y vitíligo.

Enfermedades sistémicas:

  • Difusas: Homocistinuria, albinismo oculocutáneo y fenilcetonuria.
  • Circunscritas: Oncocercosis, Vogt-Koyanagi-Harada, linfoma cutáneo de células T, esclerodermia, lepra tuberculoide e indeterminada, leucodermia acompañada de melanoma, Sarcoidosis, esclerosis tuberosa, incontinencia pigmentaria e hipomelanosis de Ito/mosaicismo.

Por enfermedades sistémicas:

Circunscritas:

  • Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Las localizaciones más frecuentes de la hipopigmentación son cuero cabelludo y cara; se sospecha de esta alteración cuando el paciente manifiesta uveítis no traumática, meningitis aséptica, pérdida de audición, acúfenos o disacusia.
  • Leucodermia acompañada de melanoma: Se caracteriza por lesiones perifoliculares pigmentadas, las cuales se encuentran dentro de zonas hipopigmentadas; al inicio se ubican en el tronco y cuando aparecen, se debe sospechar de metástasis.
  • Esclerosis tuberosa: Algunas veces, las lesiones de esta patología están presentes desde el nacimiento y son múltiples, siendo el primer signo cutáneo, la mácula en hoja de fresno, la cual suele ser de gran tamaño y con forma poligonal o lanceovalada.
  • Hipomelanosis de Ito: Hay remolinos y estrías hipopigmentadas paralelas entre sí, las mismas pueden progresar a medida que pasa el tiempo o pueden sufrir regresión, acompañándose en algunos casos de anomalías de los ojos, del sistema musculoesquelético o del sistema nervioso central y se debe a mosaicismos cromosómicos.

Difusas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas pueden deberse a múltiples causas, siendo la más común el albinismo oculocutáneo:

  • Las formas más frecuentes de este trastorno son debidas a mutaciones del gen de la tirosinasa (tipo I) o del gen P (tipo II).
  • Tipo I: Pelo blanco, ojos de color azul grisáceo y piel blanca rosada.
  • Tipo II: A medida que pasa el tiempo, estos pacientes adquirirán cierto grado de pigmentación del pelo, los ojos y la piel.
  • Entre las alteraciones visuales que se asocian con el albinismo oculocutáneo están: nistagmo, disminución de la agudeza visual, visión binocular y fotofobia.

Albinismo oculocutáneo

Hipopigmentación Circunscrita:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas pueden ser de distintos tipos, dependiendo de la causa que las origine:

Vitíligo:

Caracterizado por máculas o placas con disminución de la pigmentación o ausencia de la misma, que se acompaña de una mayor incidencia de trastornos autoinmunitarios, como la enfermedad de Graves, hipotiroidismo, enfermedad de Addison, anemia perniciosa, alopecia areata, uveítis y candidosis mucocutánea crónica.

Piebaldismo:

 Este es un trastorno autosómico dominante, en donde hay áreas de despigmentación y hay dos procesos sistémicos en donde puede presentarse este signo cutáneo:

  • Síndrome de Shah-Waardenburg: Con frecuencia, se presenta como consecuencia de la enfermedad de Hirschsprung, asociado con mutación de alguno de estos tres genes: receptor B de endotelina, SOX-10 o endotelina 3.
  • Síndrome de Waardenburg: Caracterizado por hipoacusia neurosensorial, iris heterocrómicos, distopia de los cantos y raíz nasal ancha. Se asocia con mutaciones en los siguientes genes: PAX-3 y MIFT.

Nevo despigmentado:

  • Pertenece al grupo de las hipomelanosis, los cuales son bien delimitados, presentándose como una lesión única de forma circular o rectangular la cual está presente desde el nacimiento.
  • Algunas veces siguen el trayecto de un dermatoma, tomando la forma de un remolino y por ese debe diferenciarse de las lesiones en hojas de fresno (en este caso, son múltiples).

Posinflamatoria:

Se asocia con frecuencia a zonas hipopigmentadas circunscritas.

9.- Hiperpigmentación:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se refieren a áreas de la piel que se encuentran hiperpigmentadas (color oscuro), al igual que en la hipopigmentación, hay dos tipos: Circunscrita y difusa.

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Circunscritos: Por alteración de la epidermis (queratosis actínica pigmentada, acantosis nigricans y acantosis seborreica), proliferación de melanocitos (melanoma, lentigo y nevo) y mayor producción de pigmento (Hiperpigmentación posinflamatoria, efélides y mancha café con leche).
  • Circunscritos y difusos: Por fármacos.

Enfermedades sistémicas:

  • Circunscritas: Por alteración epidérmica (acantosis nigricans por trastornos endocrinos o paraneoplásicos, queratosis seborreica), proliferación de melanocitos (lentigos y nevos), mayor producción de pigmento (urticaria pigmentosa, manchas café con leche por neurofibromatosis o síndrome de McCune-Albright) y pigmentación de la dermis (disqueratosis congénita o incontinencia pigmentaria).
  • Difusas: Endocrinopatías (Síndrome de ACTH ectópico, síndrome de Nelson y Enfermedad de Addison), metabólicas (malabsorción, porfiria cutánea tardía, pelagra, hemocromatosis y deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico), melanosis secundaria a melanoma metastásico, mecanismos autoinmunitarios (síndrome de eosinofilia, cirrosis biliar y esclerodermia) y por fármacos y metales.

Queratosis seborreicas:

  • Esta es una hiperpigmentación de tipo circunscrita, la cual aunque la mayoría de las veces se debe a trastornos cutáneos primarios, también puede ser la manifestación de una patología sistémica.
  • Se sospecha de un tumor maligno interno cuando existe el signo de Lesser-Trélat que consiste en la aparición súbita de lesiones seborreicas múltiples, con bases infamatorias y acompañadas de acrocordones y acantosis nigricans.

Acantosis nigricans:

  • Aparece como una Hiperpigmentación de superficie aterciopelada localizada principalmente en áreas de flexión y también puede reflejar la existencia de un tumor maligno interno que suele ser del aparato digestivo.
  • En la mayoría de los pacientes, se acompaña de obesidad, lo que refleja la existencia de un trastorno metabólico o endocrino, como la diabetes mellitus con resistencia a la insulina, síndrome de Cushing o síndrome de ovarios poliquísticos.

Léntigos:

  • Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son lesiones relacionadas con la exposición al sol, pero también pueden deberse a patologías.
  • En el síndrome de Peutz-Jeghers: Reflejan la existencia de enfermedad sistémica, los léntigos se localizan alrededor de la nariz y la boca, en las manos y pies y en la cavidad bucal. Este es un trastorno autosómico dominante, que también produce pólipos benignos múltiples en el aparato digestivo y tumores testiculares; aumentando el riesgo de cáncer de mama, gástrico y del aparato genital de la mujer.
  • En el síndrome LEOPARD: Los léntigos reflejan enfermedad sistémica y sus siglas significan léntigos, anomalías electrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis valvular pulmonar y subaórtica, anomalías de los genitales, retraso del crecimiento y sordera; en estos casos, los léntigos aparecen durante la infancia y se distribuyen por todo el cuerpo.
  • Síndrome LAMB: Este es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por léntigos, mixomas auriculares, mixomas mucocutáneos y nevos azules.

Manchas café con leche:

Se relacionan principalmente con dos procesos:

Manchas café con leche

  • Neurofibromatosis: Los pacientes con esta alteración, presentan seis o más manchas café con leche, las cuales son de color ocre, planas, uniformes y de tamaños variables (desde 0,5 a 2 centímetros de diámetro).
  • Síndrome de McCune-Albright: Las manchas café  con leche suelen ser más grandes, de contornos irregulares y respetan la línea media.

Incontinencia pigmentaria:

Son lesiones hiperpigmentadas circunscritas con configuración arremolinada.

Disqueratosis congénita:

Las lesiones tiene forma reticulada, suelen localizarse en cuello, muslos y tronco; además se acompañan de distrofia ungueal, leucoplasia de las mucosas bucal y anal, y pancitopenia.

Fármacos sistémicos:

Las lesiones hiperpigmentadas circunscritas pueden aparecer producto de efectos adversos a ciertos fármacos, como:

  • Reacciones fijas: Como los AINES, barbitúricos, sulfonamidas y tetraciclinas; se presentan como zonas circunscritas de eritemas, las cuales pasan a ser ampollas, que al curarse quedan como máculas de color marrón.
  • Reacciones que pueden hacer complejos: Con melanina, como los antipalúdicos (producen coloración gris-marrón o azul-negra de las regiones pretibiales, paladar duro y cara) o con hierro, como la minociclina (máculas azules en miembros inferiores).
  • Anticonceptivos orales: El efecto de los estrógenos puede producir cloasma.

Por enfermedades sistémicas:

Ahora serán descritas las causas de las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas del tipo difuso:

Endocrinopatías:

  • Las causas de estos tipos de hiperpigmentación ya se mencionaron previamente.
  • La hiperpigmentación es difusa, pero es más acentuada en las zonas de roce, los pliegues palmares, la mucosa bucal y las cicatrices.

Metabólicas:

  • Porfiria cutánea tardía: Hay oscurecimiento de la piel que se observa en las áreas expuestas al sol.
  • Hemocromatosis: Hay aumento de la concentración de hierro, que estimula la producción del pigmento melanina, presentándose el color bronceado típico.
  • Pelagra: Hay coloración marrón de la piel, que se observa más predominantemente en las áreas expuestas al sol, dichas áreas hiperpigmentadas se acompañan de una descamación fina.
  • Enfermedad de Whipple: En estos casos la Hiperpigmentación es generalizada y se acompaña de pérdida de peso, diarrea, adenopatías y artritis.

Autoinmunitarias:

Las causas más frecuentes son:

  • Cirrosis biliar: Aparate de la hiperpigmentación, hay prurito, xantomas e ictericia.
  • Esclerodermia: Hay hiperpigmentación que se acompaña de esclerosis de cara, extremidades y con menor frecuencia del tórax, además de telangiectasias, fenómeno de Raynaud y calcinosis cutánea.

Por  fármacos o metales pesados:

  • Estimulación de la producción de pigmento: Por ciclofosfamida, busulfano, arsénico inorgánico y 5-fluorouracilo.
  • Depósitos cutáneos: Plata (piel color azul grisáceo), oro (color de la piel y cambios de coloración de la esclerótica) y de clofazimina (piel de color rojizo marrón y cambios de cloración de la conjuntiva).

10.- Vesículas y ampollas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son vesículas cuando su tamaño es menor de 0,5 centímetros y reciben el nombre de ampollas propiamente dichas, cuando las lesiones son mayores de 0,5 centímetros.

Impéfigo

Causas:

Enfermedades cutáneas primarias:

  • Enfermedades ampollosas primarias (Autoinmunitarias): Pénfigo, epidermiólisis ampollares secundarias, penfigoide ampolloso, enfermedad lineal por IgA, penfigoide gestacional, dermatitis herpetiforme y penfigoide cicatrizal.
  • Enfermedades ampollosas secundarias: Necrólisis epidérmica tóxica, dermatitis por contacto, síndrome de Stevens-Johnson y eritema multiforme.
  • Infecciones: Impétigo ampollar, por virus de varicela zoster, dermatitis exfoliativa estafilocócica, por virus de herpes simple y por enterovirus.

Enfermedades sistémicas:

  • Autoinmunitarias: Pénfigo paraneoplásico.
  • Infecciones: Émbolos cutáneos.
  • Metabólicas: Ampollas de origen diabético, dermatosis ampollosa de la hemodiálisis, porfiria cutánea tardía, seudoporfiria y porfiria mixta.
  • Isquemia: Ampollas del paciente comatoso.

 Dermatitis por contacto:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se presentan desencadenadas por alergias o por procesos irritativos.

Necrólisis epidérmica tóxica:

  • Su principal causa son los fármacos, como: Fenilhidantoína, carbamazepina, barbitúricos, penicilinas, sulfamidas y antiinflamatorios no esteroideos.
  • Está caracterizada por zonas extensas de eritema, en donde aparecen ampollas, las cuales se rompen, quedando la piel desnuda.
  • Dependiendo de la extensión de la lesión, la morbimortalidad puede ser mayor o menor.

Eritema multiforme:

  • Las lesiones que aparecen primero son máculas de color rojo-rosado y pápulas edematosas, en cuyo centro pueden aparecer vesículas, además de un color violáceo oscuro o de petequias.
  • Eritema Multiforme Menor: Ocasionado por el virus de herpes simple.
  • Eritema Multiforme Mayor: El cual puede ser ocasionado por virus de herpes simple, Mycoplasma pneumoniae y en pocas veces por fármacos; en este tipo hay mayor afección de las mucosas y son características las costras hemorrágicas en los labios.

Síndrome de Stevens-Johnson:

  • Hay abundantes máculas hipercrómicas, las cuales presentan desprendimiento epidérmico.
  • También hay una marcada afección de las mucosas, por lo que se afecta menos del 10% de la superficie corporal.

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada:

  • Este ocurre como consecuencia de la infección por estafilococos.
  • Las manifestaciones cutáneas iniciales consisten en enrojecimiento e hipertasias de la zona facial, cuello, tórax y zonas intertriginosas.
  • Después, aparecen ampollas flácidas que posteriormente se rompen producto del desprendimiento epidérmico.
  • Los pacientes afectados por este síndrome tienen menor edad, formación de las ampollas en zonas más superficiales y ausencia de lesiones en boca.

Impétigo ampolloso:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se caracterizan por:

  • Las ampollas representan el foco infeccioso.
  • Lesiones circunscritas con costras de color miel.
  • Aparte de relacionarse con la infección por estafilococos, también se puede presentar por el uso de algunos fármacos.

Hipoxia local:

La que se presenta como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo cutáneo, puede producir ampollas, especialmente en pacientes comatosos, en donde hay puntos de presión.

Diabetes mellitus:

Las lesiones producto de esta alteración metabólica se localizan en los miembros, caracterizadas por ser ampollas tensas y llenas de un líquido viscoso, que alcanzan grandes tamaños (hasta 6 centímetros).

Porfiria:

  • La forma de este trastorno que con mayor frecuencia produce alteraciones cutáneas es la porfiria cutánea tardía.
  • Las zonas que son expuestas al sol, son muy frágiles, por lo que al haber traumatismos o erosiones, se forman vesículas tensas.
  • Luego, dichas lesiones curan, quedando como consecuencia, cicatrices y quistes miliares (pápulas de color blanco o amarillo, firmes y pequeñas).
  • Hay otras alteraciones en las áreas expuestas al sol, como la hipertricosis en el área malar en hombre y en la cara en el caso de las mujeres.

11.- Exantemas:

Estas lesiones se caracterizan por ser erupciones generalizadas, las cuales pueden adquirir dos formas de presentación:

  • Morbiliforme: Erupción maculopapular eritematosa.
  • Escarlatiniforme: Eritema confluente, el cual desaparece al aplicar presión.

Causas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se clasifican en dos grupos, dependiendo de las características que adquiere el exantema:

Morbiliforme:

  • Por fármacos.
  • Vírico: Fase temprana de infección por virus de inmunodeficiencia humana, sarampión, virus de Epstein-Barr, rubéola, echovirus, eritema infeccioso, adenovirus y citomegalovirus.
  • Bacterianos: Meningococemia temprana, fiebre tifoidea, rickettsiosis tempranas y sífilis secundaria temprana.
  • Enfermedad de rechazo inverso agudo.
  • Enfermedad de Kawasaki.

Escarlatiniforme:

  • Síndrome estafilocócico de la piel escaldada incipiente.
  • Escarlatina.
  • Enfermedad de Kawasaki.
  • Síndrome de choque tóxico.

Exantema Morbiliforme:

En la mayoría de los casos, estas manifestaciones cutáneas de enfermedades interna se deben a infecciones víricas y sólo en pocas ocasiones (5%) se debe a algunos fármacos, como: sulfamidas, penicilinas, Fenilhidantoína. Cuando se presentan exantemas de este tipo, se suelen acompañar de prurito, fiebre y adenopatías.

  • Sarampión: Esta infección se caracteriza por un pródromo (coriza, tos y conjuntivitis), al cual le sigue la aparición de las manchas de Koplik en la mucosa oral y la erupción que comienza en cara con un patrón descendente hasta hacerse confluente.
  • Rubéola: El exantema también comienza en la frente y en la cara extendiéndose hacia el cuerpo, dicha erupción tiene el mismo patrón para curarse y se acompaña de adenopatías retroauriculares y suboccipitales.
  • Eritema infeccioso: Es ocasionado por el parvovirus B19, el eritema aparece en la zona geniana (mejillas) y luego se observa un exantema de patrón reticular en los miembros.
  • Fiebre tifoidea: La erupción es maculopapulosa, afectando principalmente la cara anterior del tórax y tiene un aspecto de roséola.
  • Enfermedad de rechazo inverso agudo: Las lesiones en este caso comienzan en palmas y plantas, también del tipo maculopapular.

Exantema Escarlatiniforme:

Escarlatina:

  • Es ocasionada por una eritrotoxina producida por un estreptococo β-hemolítico del grupo A, siendo generalmente el foco infeccioso una faringitis.
  • Caracterizada por eritema difuso, el cual inicia en el cuello y parte superior del tórax, con puntos rojos perifoliculares.
  • Aparte del exantema, hay otras manifestaciones, como: Al inicio, lengua color blanco en frambuesa y luego de color rojo en frambuesa; enrojecimiento facial con palidez peribucal, entre otras; pero estas suelen aparecer después de la erupción (5 a 20 días).

Síndrome de choque tóxico:

  • Ocasionado por infecciones, que pueden ser de distintos focos, cuyos agentes causales producen de forma exógena una toxina.
  • Hay descamación en palmas y plantas que se asemeja al observado en la escarlatina.
  • Es característico que se produzca afección de las mucosas.

Enfermedad de Kawasaki:

  • En esta enfermedad, la erupción es polimorfa, por lo que puede tener aspecto Escarlatiniforme o Morbiliforme.
  • Otras manifestaciones cutáneas incluyen: Hiperemia de las conjuntivas, eritema y edema de manos y pies, en donde luego hay descamación y eritema difuso de bucofaringe.
  • A pesar de que se puede confundir con el síndrome de choque tóxico y la escarlatina, es característico que en la enfermedad de Kawasaki haya Linfadenopatías cervicales, erosiones de los labios y trombocitosis.
  • El mayor signo de gravedad es el aneurisma coronario como consecuencia de la arteritis, la mayoría de las muertes se producen por esta causa, especialmente en los primeros 30 días de la enfermedad.

12.- Urticaria:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se caracterizan por lesiones transitorias que se componen de una pápula central que se encuentra rodeada de una zona eritematosa; suelen adquirir forma redondeada u ovalada, además de ser pruriginosas.

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Urticaria aguda o crónica.
  • Urticaria física.
  • Angioedema (hereditario y adquirido).

Enfermedades sistémicas:

  • Angioedema (hereditario y adquirido).
  • Vasculitis urticariana.
  • Enfermedad del suero.
  • Infección por virus de hepatitis B o C.

Urticarias aguda y crónica:

  • Pueden ser ocasionadas por distintos tipos de alérgenos, pero el proceso resultante es producto del edema de la dermis.
  • Pueden presentarse en personas con mastocitosis, adquiriendo la forma de una urticaria pigmentada.

Urticarias físicas:

  • Dermografismo: Después de aplicar presión o de arañar ligeramente la piel, aparecen habones grandes y lineales.
  • Urticaria solar: Las lesiones se presentan luego de la exposición al sol y es una de las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas, específicamente de la protoporfiria eritropoyética, que también se acompaña de de cicatrices pequeñas y puntiformes en nariz y manos.
  • Urticaria por frío: Suele afectar las zonas expuestas al frío, se caracteriza por presentar manifestaciones sistémicas como sibilancias y síncope.
  • Urticaria colinérgica: Puede ser desencadenada por el ejercicio, las emociones o el calor; está caracterizada por pequeños habones con base eritematosa intensa, que algunas veces se acompañan de sibilancias.

Angioedema:

  • Producto del edema subcutáneo.
  • Siendo las zonas afectadas los labios, párpados, la laringe, la lengua, y el aparato digestivo.
  • Puede aparecer solo o en compañía de la urticaria.

Vasculitis urticariana:

  • Esta es debida al depósito de inmunocomplejos y frecuentemente se confunde con la urticaria simple.
  • Pero en estos casos, las lesiones individuales duran más tiempo (hasta 24 horas) y aparecen petequias centrales, las cuales persisten incluso después de la desaparición de las lesiones típicas de urticaria.
  • Aunque la mayoría de las veces es idiopática, puede estar reflejando la presencia de una enfermedad sistémica, como el síndrome de Sjögren, déficit hereditario del complemento o lupus eritematoso.
  • Acompañada de las siguientes manifestaciones clínicas: Nefritis, calambres abdominales, artritis y artralgias.

12.- Lesiones cutáneas papulonodulares:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas pueden tener distintas características, pero en general, son lesiones elevadas sobre la piel, las cuales pueden confluir hasta formar placas, se clasifican de forma sencilla según el color que tienen.

Lesiones blancas:

  • Calcinosis cutánea: Caracterizada por pápulas duras de color blanco o blanco amarillento, las cuales tienen una superficie irregular.
  • Calcificación distrófica: Esta alteración se observa en aquellas áreas que estuvieron expuesta a inflamación o lesiones; siendo más común en los casos de acné, Dermatomiositis y esclerodermia en las extremidades.
  • Calcinosis cutánea metastásica: Son característicos los nódulos subcutáneos y periarticulares, producto de la elevación del calcio y/o del fósforo, que se acompaña de la calcificación de las arterias de tipo muscular.

Lesiones del color de la piel normal:

Quistes de inclusión epidérmica:

  • Estos son nódulos subcutáneos, móviles, elásticos y compresibles, los cuales al corte, dejan salir un material similar al queso.
  • Se debe descartar un síndrome de Gardner en aquellos casos en los que existen múltiples quistes de inclusión faciales, que se acompañan de osteomas y tumores desmoides.

Lipomas:

  • También son nódulos subcutáneos y móviles.
  • Estos son lobulados a la palpación y firmes.

Nódulos reumatoides:

  • Nódulos firmes de tamaños variables, que se localizan alrededor de los puntos de presión, especialmente en los codos.
  • Se observan en pacientes con artritis reumatoide, aunque también pueden observarse con menor frecuencia en pacientes con fiebre reumática, pero en estos casos son más pequeños y tienen una menor duración.
  • Al realizar biopsia del nódulo, se observan granulomas en empanizada.

Neurofibromas:

  • Estos son tumores benignos de células de Schwann, que tienen una característica especial, ya que se invaginan en la piel al presionarlos.
  • Algunas veces pueden presentarse como lesiones únicas, que no son patológicas.
  • Enfermedad de Von Recklinghausen: Hay múltiples neurofibromas, que se acompañan de manchas café con leche, pecas axilares y nódulos múltiples de Lisch.

Angiofibromas:

  • Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son pápulas firmes, que pueden ser del mismo color de la piel o de color rosado.
  • Tienen tamaños variables, que pueden ir desde milímetros a centímetros y se localizan en el centro de las mejillas.
  • Aparecen producto de: Neoplasia endocrina múltiple, esclerosis tuberosa.

Neuromas:

  • Estos son proliferaciones benignas de las fibras nerviosas.
  • Se pueden encontrar en forma de dedos rudimentarios supernumerarios o más comúnmente en los bordes de amputaciones.
  • A pesar de dichas características, resulta necesario descartar otros signos de neoplasia endocrina múltiples del tipo 2b, cuando hay: varios de ellos en labios, lengua, mucosa bucal y párpados.

Tumores anexiales:

Estos son tumores que derivan de las células pluripotenciales que están presentes en la epidermis, los cuales pueden diferenciarse hacia las glándulas sebáceas, ecrinas, apocrinas o el pelo; pero algunas veces pueden permanecer indiferenciados. Algunos de ellos son:

  • Epiteliomas basocelulares: Estos son los indiferenciados, presentándose como pápulas translúcidas con bordes elevados y redondeados, telangiectasias y erosión en el centro; estos suelen aparecer en el cuello y en la porción superior del tórax.
  • Tricolemomas: Estos son tumores anexiales que se diferencian hacia folículos pilosos, que algunas veces pueden tener un aspecto verrugoso. La enfermedad de Cowden se caracteriza por múltiples tricolemomas en cara y mucosa bucal, cuyas manifestaciones internas son: Carcinoma de mama, adenomas, mastopatía fibroquística y queratosis de palmas, plantas y dorso de las manos.

Lesiones rosadas:

Amiloidosis:

  • Las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas como la amiloidosis, se caracterizan por ser de color rosado y de aspecto translúcido localizándose con más frecuencia en cara (especialmente en regiones periorbitaria y peribucal) y en zonas de flexión.
  • Hay petequias y púrpuras en la piel normal y en la que sufre lesiones, así como macroglosia.
  • En la biopsia, se observan depósitos homogéneos de amiloide en la dermis, en las paredes vasculares y en el músculo estriado de la lengua.
  • Hay tres tipos de amiloidosis que están limitadas a la piel y que no deben confundirse con la sistémica, estas son: Amiloidosis maculosa (lesiones ubicadas en la parte alta de la espalda, hay depósitos de queratina alterada en la epidermis), amiloidosis liquenoide (en estos casos, las lesiones se ubican en los miembros inferiores) y amiloidosis nodular.

Reticulohistiocitosis multicéntrica:

  • Hay pápulas y nódulos de color rosado que se ubican en cara, mucosas y superficies de extensión de manos y antebrazos.
  • Aparte de las manifestaciones cutáneas, la persona afectada presenta una poliartritis similar clínicamente a la artritis reumatoide.
  • En la biopsia de las pápulas se observan células gigantes.

Mucinosis papulosa:

  • También se conoce con el nombre de liquen mixedematoso generalizado, caracterizado por pápulas de color rosado, firmes y de pequeño tamaño que adquieren una disposición lineal.
  • Hay induración leñosa de la cara y los miembros.
  • Diagnóstico: En la biopsia de las lesiones, se observan depósitos de mucina y en la electroforesis de proteínas séricas se observa un pico monoclonal de inmunoglobulina G.

Lesiones amarillas:

Xantomas:

  • Estos son placas cutáneas o subcutáneas de color amarillo que reflejan una alta concentración de triglicéridos en sangre, siendo los más comunes los del tipo eruptivo (debido a hipertrigliceridemia de los tipos III, IV y V) que aparecen principalmente como consecuencia de la diabetes mellitus no controlada.
  • Se presentan como pápulas de color amarillo y rodeadas de un borde eritematoso, que se ubican en las superficies de extensión de los miembros y en las nalgas.
  • Xantelasmas: Estos se localizan en los párpados.
  • Xantomas tendinosos: Suelen localizarse en los tendones de Aquiles y extensores de los dedos.
  • Xantomas planos: La mayoría de las veces se ubican en la cara, los pliegues palmares y la zona superior del tórax.

Gota tofácea:

  • Condición en la cual hay depósitos de urato en la piel que se encuentra alrededor de las articulaciones, particularmente las de las manos y los pies.
  • Las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas de este tipo se caracterizan por ser firmes y de color amarillo, que algunas veces dejan salir un líquido cretáceo, siendo de tamaños muy variables (que pueden ir desde 1 milímetro hasta 7 centímetros).
  • Para poder establecer el diagnóstico, es necesario realizar aspirado de la lesión y dicha muestra debe ser observada con luz polarizada.

Necrobiosis lipoidea:

  • Las lesiones son de color amarillo en el centro con borde eritematoso, se localizan con más frecuencia en la superficie anterior de la tibia y se acompañan de telangiectasias.
  • En la biopsia hay necrobiosis de la colágena, endarteritis obliterante e inflamación granulomatosa.

Seudoxantoma elástico:

  • Se produce por el depósito anormal de calcio en las fibras elásticas de la piel, el ojo y los vasos sanguíneos.
  • Piel: Hay pápulas amarillas que confluyen hasta formar placas, que se ubican especialmente en zonas de flexión (axilas, cuello, ingles y fosas antecubitales), lo que confiere un aspecto de piel de pollo desplumado.
  • Ojo: Hay estrías angioides y coroiditis producto del depósito de calcio en la membrana de Brunch.
  • Vasos sanguíneos: Se ven afectadas las arterias del riñón, corazón, aparato digestivo y miembros; esto da lugar a hipertensión arterial, angina, hemorragia digestiva y claudicación respectivamente.

Lesiones rojas:

Hay diversas causas de lesiones rojas, por lo que para que sea más sencilla su comprensión, se dividirán según sus características morfológicas.

Papulares:

  • Hemangiomas capilares: Son pápulas pequeñas, de color rojo brillante y con forma de cúpula que se deben a la proliferación benigna de un capilar.
  • Angioqueratomas: Se observan en la enfermedad de Fabry, la cual es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X en donde hay un déficit de galactosidasa alfa A, favoreciendo así el depóstio lisosómico; las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas de este tipo se caracterizan por ser de color rojo o rojo-azulado, ser de tamaño pequeño y ubicarse en la porción inferior del tórax.
  • Enfermedades infecciosas: Hay distintas enfermedades infecciosas que se caracterizan por presentar nódulos o pápulas de color rojo y que se distribuyen de forma lineal siguiendo el trayecto de los vasos linfáticos, como: Esporotricosis y enfermedades ocasionadas por Mycobacterium marinum.

Placas:

A pesar de que ya se comentaron algunas enfermedades sistémicas que cursan con manifestaciones cutáneas de los tipos escamosas o eruptivas de color rojo, aún quedan algunas por describir como en los casos de:

  • Erupción lumínica polimorfa: Este es un proceso cutáneo primario, el cual está caracterizado por pápulas y placas eritematosas ubicadas sobre todo en zonas expuestas al sol.
  • Hiperplasia linfoide cutánea: También conocida con el nombre de seudolinfoma, que se refiere al proceso de proliferación benigna de linfocitos en la piel, presentándose como pápulas y placas de color rojo-rosado a rojo-púrpura.
  • Lupus: En los pacientes que presenta lupus sistémico, hay varias manifestaciones cutáneas, que incluyen: Erupción en alas de mariposa (placas urticarianas), lesiones discoides eritematosas con descamación fina, lesiones psoriasiformes o anulares de lupus subcutáneo; hay otras manifestaciones cutáneas pero no de color rojo.
  • Linfoma cutáneo: En donde hay una proliferación maligna de linfocitos o histiocitos en la piel; se caracteriza por pápulas y placas infiltradas de color rosa, rojo o púrpura y es por este motivo que debe distinguirse de la hiperplasia linfoide cutánea. A pesar de que se puede localizar en cualquier parte de la piel, es más común que se ubique en el borde malar, la punta de la nariz y los lóbulos auriculares.
  • Leucemia cutánea: Macroscópicamente es igual al linfoma cutáneo, pero se observan otras lesiones asociadas, como son los cloromas cutáneos.

Nódulos subcutáneos:

  • Paniculitis: Es la inflamación de la grasa, hay varias formas: eritema nodoso, eritema indurado-vasculitis nodular, lupus profundo, lipodermatoesclerosis lipomembranosa, déficit de α1-antitripsina, paniculitis simulada y necrosis grasa; en todos esos casos, excepto en el eritema nodoso, los nódulos pueden romperse y así ulcerarse o curarse dejando una cicatriz.
  • Poliarteritis nudosa: Hay nódulos subcutáneos dolorosos y úlceras, las cuales suelen localizarse en los miembros inferiores, además de acompañarse de mialgias y artralgias.
  • Vasculitis sistémica: Algunas veces, las características observadas en la poliarteritis nudosa, pueden corresponder a una vasculitis sistémica, en donde al realizar biopsia de las lesiones, se evidencian alteraciones.

Lesiones pardas-rojizas:

Las características de estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas dependerán de la causa que las origine:

Sarcoidosis:

  • Las lesiones cutáneas son de color rojo a pardo rojizo y a la presión con una lámina de cristal se observa un color amarillo residual, la localización más común de las mismas es la cara y algunas veces presentan descamación.
  • Otras alteraciones cutáneas son: pápulas hipopigmentadas, lupus pernio, ictiosis adquirida, alopecia, eritema nodoso, entre otras.

Síndrome de Sweet:

Las manifestaciones cutáneas incluyen placas y nódulos de color pardorrojizo, dolorosos y que se ubican en la cara, el cuello y los miembros superiores; este síndrome se suele presentar en casos de síndromes mielodisplásicos, linfoma, leucemia crónica y algunos tumores sólidos del aparato genitourinario.

Urticaria pigmentosa: 

Debido a la acumulación de mastocitos en la dermis y a la hiperpigmentación de la epidermis suprayacente, se observan máculas y pápulas de color rojo-marrón; algunas veces, se puede producir afección de órganos internos (hueso, aparato digestivo, bazo e hígado) produciendo prurito, cefalea, diarrea y rubor.

Eritema elevatum diutinum:

Pápulas de color rojo-marrón que confluyen para formar placas que se ubican en las superficies de extensión de los codos, las pequeñas articulaciones de la mano y las rodillas; esta enfermedad se ha relacionado con las infecciones por estreptococos.

Lesiones azules:

  • Lagos venosos: Conocidos como ectasias, son lesiones de color azul oscuro, compresibles y que usualmente se localizan en cabeza y cuello.
  • Malformaciones venosas: También son pápulas de color azul compresibles que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, cuando son múltiples se debe sospechar de: Angioma en tetina de goma (aparte de las manifestaciones cutáneas, también presentan anomalías vasculares del sistema digestivo, por lo que son frecuentes las hemorragias) o de síndrome de Marfucci (se asocian osteocondromas y discondroplasia).
  • Nevos azules: Estas son lesiones benignas en donde hay producción de pigmento por parte de células névicas que se encuentran en la dermis, se localizan en el dorso de las manos, en pies, en cabeza y cuello.

Lesiones violáceas:

  • Lupus pernio: Esta es una de las formas de Sarcoidosis, se caracteriza por lesiones de color violáceo que se ubican en la punta de la nariz o en los lóbulos de las orejas.
  • Linfoma cutáneo: Algunas veces, las placas que se observan son de color violáceo.

Lesiones de color púrpura:

  • Púrpura palpable: Se produce por la extravasación de eritrocitos al existir un proceso inflamatorio.
  • Angiodermatitis acral: Se puede presentar en personas que tienen fístulas arteriovenosas adquiridas o congénitas e hipertensión venosa, manifestándose de forma cutánea por pápulas púrpuras en miembros inferiores.
  • Angiosarcoma: Pápulas y placas de color púrpura, que suelen localizarse en el cuero cabelludo y la cara de pacientes ancianos.

Lesiones marrones y negras:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas ya fueron descritas previamente en lesiones hiperpigmentadas.

13.- Púrpura:

Se origina cuando hay extravasación de eritrocitos en la dermis, por lo que al comprimir las lesiones, las mismas no desaparecen y se consideran de este tipo cuando tienen un tamaño mayor o igual a 3 milímetros, de lo contrario son petequias. Estas lesiones se dividen en dos tipos, palpables y no palpables, estas últimas se deben casi siempre a trastornos cutáneos primarios, como:

Púrpura

  • Púrpura solar: También conocida con el nombre de púrpura actínica, cuyas lesiones se observan usualmente en la superficie de extensión de los antebrazos.
  • Púrpura esteroidea: Esta puede ser secundaria a la administración de glucocorticoides tópicos o a un síndrome de Cushing y las lesiones son diseminadas.
  • Capilaritis: Las petequias en estos casos, se localizan especialmente en los miembros inferiores, son de color rojo brillante, diseminadas en máculas anulares o con forma de moneda, además el proceso por el cual aparecen las lesiones es la extravasación de eritrocitos debida a la infamación linfocitaria perivascular.

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Vasculitis livedoide.
  • Traumatismo.
  • Capilaritis.
  • Púrpura actínica.
  • Púrpura por esteroides.

Enfermedades sistémicas:

No palpables:

  • Trastornos de la coagulación: Defectos de factores de coagulación, función anormal de las plaquetas y trombocitopenia.
  • Fragilidad vascular: Escorbuto, síndrome de Ehler-Danlos y amiloidosis.
  • Trombos: Reacción a la warfarina, coagulación intravascular diseminada, púrpura trombocitopénica, crioglobulinemia mioclonal y por último la trombocitopenia y trombosis inducidas por la heparina.
  • Émbolos: De colesterol o de grasa.
  • Posibles complejos inmunitarios: Púrpura hipergammaglobulinémica y síndrome de Gardner-Diamond.

Púrpura Palpable:

  • Vasculitis: Poliarteritis nudosa, vasculitis cutánea de pequeñas vasos.
  • Émbolos: Ectima gangrenoso, meningococemia aguda, fiebre moteada de las montañas rocosas e infección gonocócica diseminada.

Púrpura no palpable:

Púrpuras secundarias a trastornos de la coagulación:

  • Trombocitopenia: Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas se caracterizan por petequias localizadas en los miembros inferiores.

Púrpuras secundarias a fragilidad capilar:

  • Amiloidosis: Produce una púrpura no palpable.
  • Escorbuto: Hay pelos aplanados en espiral con hemorragia adyacente y gingivitis.

Púrpuras secundarias a trombos:

  • Coagulación intravascular diseminada: Esta es una condición que puede ser desencadenada por infecciones, lesiones hísticas o neoplasias; observándose púrpura diseminada e infartos hemorrágicos en la porción distal de los miembros inferiores.
  • Crioglobulinemia monoclonal: Esta es una condición que se asocia con el linfoma, la macroglobulinemia de Waldenström y la leucemia linfoide; se caracteriza por púrpura que suele localizarse en miembros inferiores e infartos hemorrágicos en dedos de manos y pies. En la biopsia, se observan depósitos de crioglobulina en los vasos dérmicos.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica: En estos casos también pueden presentarse infartos hemorrágicos y se acompaña de fiebre y anemia hemolítica.
  • Uso de warfarina: Algunas veces, con la administración de dicho fármaco se puede originar una necrosis inducida por warfarina, que consiste en la aparición de zonas eritematosas y dolorosas que posteriormente se hacen purpúricas y por último necróticas; esta reacción es más frecuente en mujeres, observándose en zonas de abundante tejido subcutáneo.

Púrpura secundaria a embolias:

  • Esta púrpura que se localiza en las extremidades inferiores, suelen presentarse en pacientes que tienen enfermedades ateroescleróticas.
  • Pude estar desencadenada por la degradación espontánea de las placas de ateroma, por la terapia con anticoagulantes o por una intervención vascular invasora.
  • Otras manifestaciones incluyen: Petequias, cianosis, gangrena, úlceras isquémicas y nódulos subcutáneos.

14.- Úlceras cutáneas:

Estas manifestaciones cutáneas de enfermedades internas son lesiones que se caracterizan por una pérdida de sustancia.

Úlcera

Causas:

Trastornos cutáneos primarios:

  • Enfermedad vascular periférica arterial o venosa.
  • Vasculopatía livedoide.
  • Carcinoma escamoso.
  • Infecciones.

Enfermedades sistémicas:

  • Extremo inferior del miembro pélvico: Paniculitis, vasculitis cutánea de vasos pequeños, úlcera neuropática, hemoglobinopatías, síndrome antifosfolípidos, Crioglobulinemia, necrobiosis lipoídica y émbolos de colesterol.
  • Manos y pies: Fenómeno de Raynaud.
  • Generalizadas: Linfoma, pioderma gangrenosa, infecciones y calcifilaxis.
  • De mucosas: Enteropatía inflamatoria, síndrome de Behçet, lupus eritematoso, eritema multiforme mayor, trastornos ampollosos primarios y síndrome de Setevens-Johnson.

Vasculopatía livedoide:

  • Patología caracterizada por la presencia de púrpura que se acompaña de úlceras dolorosas en los miembros inferiores, las cuales curan de forma lenta, dejando como consecuencia, cicatrices blancas e irregulares.
  • Entre los procesos que originan la condición, se encuentran: Condiciones de hipercoagulabilidad, criofibrinogenemia e hipertensión venosa.

Pioderma gangrenosa:

  • En esta condición, las úlceras tienen algunas características específicas, como lo es su borde socavado de color azul y necrótico, las cuales se encuentran rodeadas de una zona eritematosa.
  • Estas lesiones comienzan como pústulas, que cada vez se extienden más hasta alcanzar grandes tamaños y se localizan con mayor frecuencia en los miembros inferiores a pesar de que pueden encontrarse en cualquier parte de la piel.
  • En la mayoría de los casos no se conoce la causa, pero se ha asociado con enfermedad de Cronh, colitis ulcerosa, mielofibrosis y leucemia aguda.

Las manifestaciones cutáneas de enfermedades internas siempre deben tenerse presentes a la hora de orientar el diagnóstico de un paciente, ya que como pudo observarse, representan unos de los primeros signos en aparecer e incluso los signos cardinales de ciertas patologías; en vista de esto, casi nunca se requiere tratar la lesión cutánea propiamente dicha, sino controlar la enfermedad sistémica que le da origen, lo cual es distinto en aquellos casos de trastornos cutáneos primarios.

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