La hipertensión pulmonar primaria es la presencia de una presión media en la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo, la cual no puede ser atribuida a ninguna causa, por lo que también se conoce como hipertensión pulmonar idiopática. La mayoría de las veces, la hipertensión pulmonar en niños es secundaria a cardiopatías congénitas con shunt izquierda-derecha.

La hipertensión pulmonar primaria es poco frecuente, presentándose de 1 a 2 casos por cada millón de recién nacidos vivos y es más frecuente en el sexo femenino; el pronóstico de un niño con esta condición es poco favorable, pero existen tratamientos que sirven para prolongar la vida del paciente y mejorar su estilo de vida.

Hipertensión pulmonar primaria

En vista de que en etapas tempranas la enfermedad suele pasar desapercibida, ya cuando el paciente es llevado para recibir atención médica, la hipertensión pulmonar primaria está avanzada y el manejo es más difícil, siendo el pronóstico menos favorable.

¿Cómo ocurre la hipertensión pulmonar primaria?

  • La hipertensión pulmonar es producida por un daño vascular pulmonar.
  • Dicho daño es lo suficientemente intenso para desencadenar un proceso inflamatorio local, que culmina por lesionar el endotelio de los vasos sanguíneos pulmonares.
  • Como consecuencia, hay una disminución de la producción de sustancias vasodilatadoras (como prostaciclinas y óxido nítrico), aumento de sustancias vasoconstrictoras (como el tromboxano y la endotelina 1), microtrombosis y modificaciones de la arquitectura de la pared de la arteria pulmonar.
  • Dichos procesos originan el aumento de la resistencia vascular pulmonar.
  • De forma secundaria, se produce hipertrofia del ventrículo derecho, lo que a la larga puede llevar a una insuficiencia cardíaca.

fisiopatología de la hipertensión pulmonar

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Manifestaciones clínicas de la hipertensión pulmonar primaria:

Las manifestaciones que presenta un niño con hipertensión pulmonar primaria suelen ser inespecíficas, más aún tomando en cuenta que como no hay una causa adyacente asociada, es más difícil que se presenten otro tipo de síntomas.

  • Lactantes: Estos suelen presentar signos de bajo gasto cardíaco, como: vómitos, taquipnea (frecuencia respiratoria elevada), irritabilidad, cansancio en las tomas de alimento, retraso pondestatural y taquicardia.

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  • Disnea: Este es el síntoma que más frecuentemente presentan los niños.
  • Síncope y Cianosis: Ambos pueden presentarse debido al esfuerzo y esto es ocasionado por la mezcla de sangre que se produce a través de una comunicación interauricular; los niños que presenten síncope deben ser considerados como de alto riesgo y deben ser sometidos a tratamiento inmediatamente.
  • Dolor torácico: Se presenta ocasionalmente en niños mayores y los niños pequeños lo manifiestan en forma de espasmos de llanto.
  • Muerte: Hay dos mecanismos de muerte que son los más frecuentes en los niños con hipertensión pulmonar idiopática, estos son: la muerte súbita y el fallo ventricular derecho progresivo.

Clasificación de los pacientes con hipertensión pulmonar:

Los niños que tienen hipertensión pulmonar idiopática pueden ser clasificados en unos grados funcionales dependiendo de la intensidad de las manifestaciones clínicas, esta clasificación es útil porque tiene un valor pronóstico, además de que ayuda a decidir cuál es el tratamiento ideal.

  • Clase funcional I: El niño no presenta ningún tipo de limitación a la actividad física usual; por lo que al realizar actividades físicas no se agravará la disnea, no habrá fatiga, dolor en el pecho ni síncope.
  • Clase funcional II: El niño manifiesta una limitación moderada en sus actividades físicas. A pesar de que en reposo no sienten ningún tipo de malestar, pero al realizar actividades físicas normales hay aumento de la disnea, fatiga, síncope o dolor torácico.
  • Clase funcional III: Hay una limitación muy marcada en la realización de la actividad física. El niño no presenta malestar en reposo, pero al realizar actividades cotidianas (cepillarse, peinarse) presenta aumento de la disnea, fatiga, síncope y dolor torácico.
  • Clase funcional IV: El niño manifiesta una imposibilidad para realizar actividades físicas en vista de que hay síntomas en reposo. Tanto la disnea como la fatiga se pueden presentar en reposo y los síntomas van a incrementarse con la actividad física más mínima.

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar primaria:

Establecer el diagnóstico de una hipertensión pulmonar primaria solo basándose en los hallazgos clínicos es sumamente difícil, por lo que aparte de las manifestaciones observadas y referidas por los padres, se debe hacer un examen físico y son necesarios estudios complementarios que puedan confirmar el diagnóstico.

Examen físico:

  • Segundo ruido cardíaco fuerte.
  • Soplo sistólico que corresponde a la insuficiencia tricuspídea.
  • Soplo diastólico que corresponde a insuficiencia pulmonar, pero este es poco frecuente.
  • Signos de fallos del ventrículo derecho: Edema periférico, ingurgitación yugular y hepatomegalia; estos no suelen presentarse en niños pequeños sino más bien en aquellos que son mayores de 10 años.
  • Acropaquias: A pesar de que no son típicas en los casos de hipertensión pulmonar primaria, si pueden verse cuando hay hipoxemia crónica por cortocircuito de derecha-izquierda.

Estudios complementarios:

Electrocardiograma:

  • En vista de que es un método poco sensible y específico, si resulta normal, no quiere decir que el niño no tiene una hipertensión pulmonar primaria.
  • Entre los hallazgos que pueden observarse están: Crecimiento de la aurícula y el ventrículo derechos.
  • A pesar de que no es específico para el diagnóstico de la patología, debe realizarse periódicamente en los pacientes con un diagnóstico establecido para detectar de forma temprana la presencia de arritmias.

Radiografía de tórax:

A pesar de que algunas radiografías de niños con hipertensión pulmonar pueden ser normales, algunas veces se pueden encontrar hallazgos que sugieren su presencia, además de que pueden detectarse ciertas alteraciones que indican que se está ante una hipertensión pulmonar secundaria y no una primaria:

  • Aumento del índice cardiotorácico, que es causado por una dilatación de las cavidades izquierdas, al igual que la presencia de signos de redistribución o congestión venosa sugieren una enfermedad del corazón izquierdo (Figura A).

En relación con esto, puedes leer: Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.

  • Si se evidencia una cardiomegalia global que se acompaña de de aumento de la vascularización pulmonar central y periférica, se sospecha de una hipertensión pulmonar (Figura B).
  • En todos los casos en que haya hipertensión pulmonar con aumento de las resistencias vasculares, se encontrará dilatación de las cavidades derechas (ventrículo y aurícula) además de dilatación de las ramas pulmonares (Figuras C y D).
  • Si se observan malformaciones pulmonares o de la caja torácica o enfermedades del parénquima pulmonar, entonces se sospecha que la causa de la hipertensión pulmonar es la hipoxemia (Figura E).

patrones rdiológicos en hipertensión pulmonar

Ecocardiografía:

  • Este es un estudio que debe solicitarse inmediatamente, ya que con él se puede establecer la gravedad de la hipertensión pulmonar y además identificar la presencia de alteraciones que orientarían hacia una hipertensión pulmonar secundaria.
  • Se puede estimar la presión de la arteria pulmonar, permitiendo estadificar y saber que tan grave es la hipertensión pulmonar primaria.
  • Evalúa el tamaño de los ventrículo y aurícula derechos, además de la función ventricular derecha.

Pulsioximetría:

  • Lo bueno de este método es que es sumamente sencillo y no es invasivo, por lo que resulta fácil de realizar en el niño.
  • Con esto se puede medir la saturación de oxígeno del niño para reconocer la respuesta a los tratamientos y evaluar si hay desaturación en ciertas situaciones.

Test de marcha de 6 minutos:

  • Este es uno de los métodos más eficaces de seguimiento de niños con hipertensión pulmonar primaria, además de que permite evaluar la respuesta a los tratamientos.
  • Algunas de sus limitaciones son: Poca cooperación por parte del niño y la imposibilidad de realizarse antes de los 4 años de edad.
  • Entre los parámetros que se evalúan están: Distancia recorrida, si aparecieron o no síntomas y con cuál distancia, si hubo desaturación arterial y cuánto además de la tensión arterial y la frecuencia cardíaca.

Cateterismo y prueba vasodilatadora:

  • Este es el gold standar (prueba de oro) para establecer el diagnóstico de la hipertensión pulmonar primaria en el niño, además de su gravedad, sin embargo, en vista de que se requiere sedación completa en la edad pediátrica para poder realizarlo, puede que los condiciones no sean basales y los resultados se vean comprometidos.
  • Entre los valores que se determinan están: índice cardíaco, gasto cardíaco, la presión pulmonar, la presión de la aurícula derecha y la presión telediastólica del ventrículo derecho; con dichos parámetros se puede determinar la gravedad de la hipertensión pulmonar.
  • Para realizar el test vasodilatador, el fármaco que más se usa y que es más seguro en el niño es el óxido nítrico inhalado. La respuesta es positiva en un niño sin cortocircuito si hay una disminución de la presión arterial pulmonar media de más de 10 mmHg y se alcanza una valor absoluto de presión arterial pulmonar media menor de 40 mmHg; mientras que es positiva en un niño con cortocircuito si hay aumento de la relación entre el flujo pulmonar y el sistémico, además de disminución entre las resistencias pulmonares y sistémicas.

Evolución del paciente desde el momento del diagnóstico:

Hay una evolución natural en los niños que tienen hipertensión pulmonar primaria luego de establecer el diagnóstico, la cual se describe a continuación:

A los 7 años:

  • Clase funcional: El niño se encuentra en la clase funcional II.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 62/35 (presión arterial pulmonar media de 45 mmHg).
  • Ecocardiografía: Se evidencia aumento del tamaño del ventrículo derecho y de las ramas pulmonares, la función es normal y hay insuficiencia tricuspídea leve (presión arterial pulmonar sistólica de 52 mmHg).
  • Test de marcha de 6 minutos: Al caminar 200 metros, se presenta desaturación y se requiere oxígeno.
  • Tratamiento: Dependiendo del médico, puede no indicarse ningún tratamiento o comenzar con iloprost inhalado, el cual es un análogo de la prostaciclina (vasodilatador).

A los 8 años:

  • Clase funcional: El niño se encuentra en la clase funcional I.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 62/35 (presión arterial pulmonar media de 45 mmHg).
  • Ecocardiografía: Se evidencia aumento del tamaño del ventrículo derecho, aurícula derecha y de las ramas pulmonares, hay función normal e insuficiencia tricuspídea leve (presión arterial pulmonar sistólica 70 mmHg).
  • Test de marcha de 6 minutos: El niño camina 330 metros y no desatura.
  • Tratamiento: Iloprost inhalado.

A los 9 años:

  • Clase funcional: El niño se encuentra en la clase funcional II.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 62/35 (presión arterial pulmonar media de 45 mmHg).
  • Ecocardiografía: Se evidencia un aumento más significativo de la aurícula derecha y del ventrículo derecho el cual tiene una función aceptable, hay insuficiencia tricuspídea leve (presión arterial pulmonar sistólica de 90 mmHg).
  • Test de marcha de 6 minutos: Al caminar 250 metros, el niño no desatura.
  • Tratamiento: Iloprost inhalado en combinación con bosentán (antagonista del receptor de la endotelina).

A los 10 años:

  • Clase funcional: El niño se encuentra en la clase funcional II.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 62/35 (presión arterial pulmonar media de 45 mmHg).
  • Ecocardiografía: No hay cambios con respecto al año anterior.
  • Test de marcha de 6 minutos: El niño camina 360 metros y aún no desatura.
  • Tratamiento: Consiste en Iloprost inhalado combinado con bosentán.

A los 11 años:

  • Clase funcional: La enfermedad progresa y el niño alcanza la clase funcional III.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 62/35 (presión arterial pulmonar media de 45 mmHg).
  • Ecocardiografía: Hay un gran aumento de las ramas pulmonares, tanto la aurícula como el ventrículo derechos muestran una disfunción leve, hay insuficiencias pulmonar y tricuspídea leves (presión arterial pulmonar sistólica de 90 mmHg).
  • Test de marcha de 6 minutos: Al caminar menos de 100 metros, el niño presenta desaturación y requiere de oxígeno.
  • Tratamiento: Se utiliza terapia triple que consiste en Iloprost inhalado, bosentán por vía oral y sildenafilo por vía oral (que estimula la producción de óxido nítrico).

A los 12 años:

  • Clase funcional: Se alcanza el estadio final con una clase funcional IV.
  • Cateterismo: Muestra una presión arterial pulmonar de 178/92 (presión arterial pulmonar media de 121 mmHg), un gasto cardíaco de 4,3 L/min, un índice cardíaco de 3,3 L/min/m2 y una saturación venosa de oxígeno del 62%.
  • Ecocardiografía: El ventrículo derecho tiene mayor tamaño que el izquierdo, por lo que hay bamboleo del septo interventricular y disfunción moderada. Se evidencia insuficiencia tricuspídea (presión arterial pulmonar sistólica de 102 mmHg) y aumento de las venas suprahepáticas.
  • Test de marcha de 6 minutos: No se realiza en vista de que el niño manifiesta síntomas en reposo.
  • Tratamiento: Se deben usar: Iloprost inhalado, bosentán por vía oral, sildenafilo por vía oral y epoprostenol por vía intravenosa (esta es una prostaglandina sintética que tiene propiedades vasodilatadoras).

Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria:

Medidas generales:

  • Oxigenoterapia: Esta debe usarse incluso en casa con el fin de mantener una saturación de oxígeno por encima del 90%.
  • Anticoagulación: Pueden usarse dicumarínicos o heparina de bajo peso molecular, esto con el objetivo de prevenir eventos trombóticos.
  • Diuréticos: El más indicado es la espironolactona, que debe usarse cuando hay signos de insuficiencia cardíaca derecha.
  • Digoxina: Está indicada cuando el niño presenta fracaso ventricular derecho y/o fibrilación auricular.
  • Profilaxis de infecciones: Especialmente de las respiratorias, esto puede lograrse con la vacunación contra la influenza y la antineumocócica.
  • Estado nutricional: Para prevenir complicaciones es necesario mantener un estado nutricional adecuado, evitando la desnutrición y el sobrepeso.
  • Anticoncepción: En adolescentes con hipertensión pulmonar primaria, se les debe aconsejar la utilización de métodos anticonceptivos en vista de las complicaciones que se presentarían en el caso de un embarazo.

Tratamiento farmacológico específico:

Hay varias familias de fármacos que pueden usarse en el tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria, como:

Antagonistas del calcio:

  • Su uso es limitado porque sólo el 15% de los niños responden a este tratamiento.
  • Su mecanismo de acción es la disminución de la resistencia vascular pulmonar y tienen un efecto inotrópico negativo, es por eso que deben usarse con precaución en niños que tienen un fracaso ventricular derecho.
  • Los que se usan con más frecuencia son: Nifedipina y Diltiazem.

Antagonistas de los receptores de la endotelina:

  • Su mecanismo de acción consiste en el bloqueo del receptor de endotelina 1 (potente vasoconstrictor pulmonar).
  • Entre los más usados están: Bosentán, Sitaxsentán y Ambrisentán.

Inhibidores de la fosfodiesterasa:

  • Tienen un efecto vasodilatador producto del favorecimiento de la formación de óxido nítrico en el interior de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos.
  • El fármaco que es más usado es el Sildenafilo.

Prostaciclinas y análogos:

  • Estos son potentes vasodilatadores que actúan sobre las celúlas musculares lisas de los vasos pulmonares, además de esto, a largo plazo inhiben el remodelado vascular pulmonar, pudiendo lograr que haya regresión del mismo.
  • Entre los que más se usan están: Epoprostenol, Iloprost y el Treprostinil.

Por fortuna, la hipertensión pulmonar primaria es una condición que se presenta con poca frecuencia, ya que el pronóstico de la misma no es favorable a pesar de las técnicas terapéuticas actuales que son útiles para prolongar la vida del paciente, pero este defecto nunca es reversible.

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