Escoliosis o Desviación de la Columna. Manifestaciones

Las anomalías de la columna pueden estar presentes al nacer (congénitas) o pueden aparecer durante la infancia o adolescencia (adquiridas). Mientras que las alteraciones en la alineación de la columna son más un trastorno estético, algunas curvas progresivas pueden asociarse a trastornos funcionales, cardiopulmonares, dolor y desequilibrio en sedestación (en pacientes que no caminan). El diagnóstico precoz no sólo permite determinar el tratamiento sino que también permite identificar y tratar los problemas viscerales y neurológicos coexistentes que se pueden asociar a la deformidad espinal. La escoliosis es una deformidad tridimensional que se suele describir como una curvatura lateral de la columna en el plano frontal.

Mientras que la mayor parte de los casos de escoliosis no tienen una etiología conocida, y se denominan idiopáticos, la escoliosis puede ser congénita o se puede asociar a enfermedades o síndromes neuromusculates. La escoliosis también puede ser secundaria a una deformidad infrapélvica tal como una dismetría o a una contractura de partes blandas en torno a la cadera (abducción o aducción).

En el plano lateral (sagital), la columna presenta unas curvaturas normales en las regiones cervical (lordótica o convexidad anterior), torácica (cifosis o convexidad posterior) y lumbar (lordosis) para mantener las relaciones de los segmentos corporales en relación a las fuerzas de la gravedad.

El control del centro de gravedad es importante para el equilibrio y para minimizar la actividad muscular (conservar energía) requerida para mantener la posición erguida. Una línea vertical (gravedad) trazada desde la séptima vértebra cervical debe, en condiciones normales, a través del ángulo posterosuperior del sacro.

Escoliosis idiopática

La etiología de la escoliosis idiopática es desconocida y probablemente sea multifactorial. Existe una predisposición genética y se ha propuesto una herencia ligada al sexo, autosómica dominante y multifactorial. Los antecedentes familiares no ayudan a predecir la progresión de la curva de un individuo en concreto. Las anomalías que se observan en el tejido conjuntivo, músculo y hueso parecen ser secundarios.escoliosis-2

La escoliosis idiopática se clasifica de acuerdo con la edad de presentación, en infantil, más rara (desde el nacimiento a los 3 años), juvenil (de 3 a 10 años), y adolescente (11 años o más). La escoliosis idiopática del adolescente es la más frecuente (70%).

La prevalencia de escoliosis (>10 grados de curvatura) es de un 2-3%, sin embargo aproximadamente un 0,3% de los pacientes tendrá una escoliosis superior de 20 grados. Mientras que la incidencia es prácticamente igual en niños y niñas para pequeñas curvaturas (<10 grados), las niñas tienen 10 veces más posibilidades de desarrollar una curva de >30 grados.

Principales manifestaciones clínicas

Los pacientes suelen consultar por una deformidad observada por la familia, amigos, en la escuela o en un examen médico rutinario. Si bien no es habitual, el dolor de espalda en ocasiones se asocia a la escoliosis.

La alteración más precoz es la asimetría en la pared posterior del tórax que se observa al realizar una flexión del tronco. La pared anterior del tórax puede estar aplanada en la concavidad debido a la rotación interna de la pared del tórax y de las costillas. Entre los hallazgos asociados se puede observar una elevación del hombro, una lateralización del tronco, una dismetría aparente.escoliosis-9

Típicamente, la escoliosis idiopática produce una pérdida de la cifosis torácica normal en la región de la curva (lordosis torácica relativa). Siempre se debe realizar una cuidadosa exploración neurológica. En ciertos casos existe una enfermedad neurológica subyacente, especialmente en pacientes en los que aparece en la infancia (el 20% presenta anomalías intraespinales).

El índice de sospecha es mayor en presencia de dolor de espalda, síntomas neurológicos, manchas café con leche, hoyuelos en el sacro, alteraciones cutáneas en la línea media tales como parches de piel o acrocordones, deformidades unilaterales en los pies o patrones de curva atípicos.

Evaluación radiográfica

En pacientes con signos clínicos sugestivos de padecer una deformidad de la columna se debe disponer para la evaluación inicial de radiografías de buena calidad posteroanterior (PA) y lateral en bipedestación.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico suele estar indicado en pacientes con inmadurez esquelética con curvas dorsales progresivas de unos 45 grados y en pacientes tras la madurez esquelética con curvas dorsales de 50 a 55 grados.

Las curvas lumbares es más probable que progresen y se propone el tratamiento quirúrgico en curvas de incluso 35-40 grados si existe una deformidad estética significativa, habitualmente con lateralización del tronco.

Los objetivos de la cirugía son detener la progresión de la deformidad, mejorar el aspecto estético y conseguir una columna equilibrada, minimizando el número de segmentos vertebrales fijados.escoliosis-8

Se colocan implantes que aplican fuerzas sobre los elementos óseos para corregir la deformidad tanto en el plano frontal como lateral, para mantener el equilibrio de la columna frontal y sagital, y para mantener la corrección de forma que no sea necesario el uso de corsé o de yeso en el postoperatorio.

La mayor parte de las intervenciones se realizan por un bordaje posterior, y el montaje típico suele consistir en dos barras ancladas a la columna con ganchos, alambres y/o tornillos

En general, las curvas dorsales idiopáticas no producen una alteración significativa en la función cardiopulmonar hasta que no alcanzan una magnitud de 80-90 grados; por ello, las curvas de menos grados suponen básicamente un problema estético.

Los estudios a largo plazo han sugerido que el dolor de espalda puede ser un problema más significativo en pacientes con curvas no tratadas de mayor magnitud. El riesgo de progresión de la curva depende de la cantidad de crecimiento restante (edad, menarquia, estadio de Tanner, signos de Risser), la magnitud de la curva y el sexo.

Es más probable que una curva progrese si el crecimiento restante es significativo (premenarquia, estadio de Tanner I o II, Risser 0 o 1). Las niñas premenárquicas con curvas entre 20 y 30 grados tienen un riesgo significativamente mayor de progresión que dos años después de la menarquia con curvas similares; la progresión es frecuente en el primer grupo y rara en el segundo.

Los niños con curvas de la misma magnitud parecen tener el mismo riesgo de progresión cuando se valoran otros estándares de madurez; sin embargo, la valoración de la madurez esquelética en niños es más difícil.

Las curvas dorsales en torno a 30º  rara vez progresan después de la madurez esquelética, mientras que las que tienen entre 45 a 50 grados pueden continuar progresando a aproximadamente un grado por año durante el resto de la vida. Las curvas lumbares es más probable que progresen y pueden asociarse a dolor durante la vida adulta.

Escoliosis congénita

La escoliosis es causada por una alteración del crecimiento y desarrollo de la columna debido probablemente a algún evento intrauterino en torno a la 6.ª semana de gestación. Puede existir un defecto parcial o total de la formación (vértebra en cuña o hemivértebra), un defecto total o parcial de la segmentación (barra unilateral) o una combinación de ambos. Pueden aparecer una o varias alteraciones óseas de forma aislada o combinadas.

Dado que la columna (incluyendo sus elementos nerviosos) y los órganos se forman en torno a la sexta semana intraútero, los pacientes con escoliosis congénita suelen presentar también anomalías viscerales e intraespinales. Una vez que se ha detectado una anomalía vertebral congénita, es prioritario descartar la existencia de otras malformaciones en otros órganos.escoliosis-4Se han detectado anomalías genitourinarias en un 20- 40% de los niños con escoliosis congénita e incluyen la agenesia renal unilateral, la duplicación del uréter, el riñón en herradura y anomalías genitales. Aproximadamente un 2% de estos pacientes presenta una uropatía obstructiva silente que puede poner en riesgo la vida.

Se debe realizar un estudio ecográfico renal precozmente en todos los niños con escoliosis congénita, pudiendo ser necesarias otras técnicas de imagen (TC, RM). Se han identificado alteraciones cardíacas en un 10-25% de los pacientes. Aproximadamente un 20-40% de los pacientes puede presentar anomalías medulares.

En los niños con alteraciones cutáneas sobre la columna puede estar indicado el estudio mediante ecografía para descartar una espina bífida oculta. La RM se suele recomendar para completar el estudio. Disrafismo medular es el término genérico que se aplica a estas lesiones

Manifestaciones clínicas

Entre los hallazgos cutáneos que se pueden observar en los pacientes con disrafismo espinal oculto se encuentran los parches de pelo, acrocordones u hoyuelos, fístulas y hemangiomas.

La mayoría de las lesiones suelen dar manifestaciones clínicas debido a la fijación de la médula espinal, entre cuyos síntomas se incluyen dolor de espalda o en la pierna, atrofia de la pantorrilla, deformidades progresivas unilaterales en el pie (especialmente cavovaro) y problemas de disfunción vesical o intestinal.

El riesgo de progresión depende del potencial de crecimiento de cada anomalía, que puede variar considerablemente, por lo que es preciso un estrecho seguimiento radiológico. La progresión de estas curvas es más pronunciada durante los períodos de crecimiento rápido, esto es, durante los 2-3 primeros años de vida y durante el estirón puberal.

Diagnostico y tratamiento

El diagnóstico y tratamiento precoces de las curvas progresivas es fundamental. El tratamiento con corsé no está indicado en la mayoría de las curvas congénitas debido a su carácter estructural, excepto en los casos raros en los que se trata de controlar una curva flexible, compensatoria en otro nivel de la columna. El tratamiento de las curvas progresivas es la artrodesis vertebral preventiva y suele ser necesaria una artrodesis tanto anterior como posterior.escoliosis-3Otros procedimientos que se han empleado en pacientes seleccionados incluyen la artrodesis posterior aislada (en ocasiones una artrodesis in situ), una hemiepifisiodesis convexa (sólo se fusiona un lado de la columna para permitir cierta corrección de la misma con el crecimiento), y la extirpación parcial o completa de una hemivértebra (generalmente en la columna lumbar).

La artrodesis de la columna debe realizarse en condiciones ideales antes de que se haya producido una deformidad significativa dado que la corrección intraoperatoria es difícil de conseguir y el riesgo de complicaciones neurológicas es elevado.

Cuando hay varios niveles de la columna dorsal afectados, especialmente en presencia de fusiones costales, la deformidad tridimensional progresiva de la caja torácica puede afectar al desarrollo y función pulmonar, dando lugar a un síndrome de insuficiencia torácica. Este síndrome se caracteriza por la incapacidad de la pared torácica de realizar una ventilación normal. El síndrome de insuficiencia torácica puede observarse en pacientes con distintos cuadros

Escoliosis neuromuscular

La escoliosis es frecuente en niños con enfermedades neuromusculares tales como la parálisis cerebral, las distrofias musculares y otras miopatías, la atrofia muscular espinal, la ataxia de Friedreich, el mielomeningocele, la polio y la artrogriposis.

La etiología e historia natural son diferentes a las que se observan en la escoliosis idiopática y congénita. La mayoría de los casos se deben a una debilidad y/o desequilibrio de la musculatura del tronco, la espasticidad también juega en muchos casos un papel en su patogenia. En los pacientes con mielomeningocele se asocia también a anomalías congénitas vertebrales.escoliosis-7

La escoliosis neuromuscular es más frecuente en los pacientes que no caminan y puede aparecer en hasta un 68% de los pacientes con parálisis cerebral que no caminan, y en hasta en un 90% de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne.

El patrón más frecuente es el de una curva en forma de «C» larga, que se suele asociar a oblicuidad pélvica. En general, el curso clínico depende de la gravedad de la afectación neuromuscular y de la naturaleza de la enfermedad subyacente (especialmente si es progresiva).

Consecuencias

Las consecuencias de la escoliosis progresiva en la población con una enfermedad neuromuscular afectan tanto a la función (equilibrio en bipedestación y sedestación) como a los cuidados del paciente, y en algunos casos puede comprometer la función visceral.

En los pacientes en silla de ruedas, puede ser necesario el uso de un brazo para el soporte del tronco, lo que restringe la función de pélvica asociada produce una asimetría de presiones en sedestación, que puede limitar la tolerancia a la sedestación y llevar al desarrollo de úlceras por decúbito.

Las curvas más graves se pueden asociar a una disminución de la reserva pulmonar, especialmente cuando el ápex de la curva se encuentra en la columna dorsal, agravando los problemas respiratorios preexistentes. Puede aparecer dolor por el choque  de la caja torácica contra la cresta ilíaca en grandes curvas dorsolumbares. Los pacientes que apenas caminan pueden perder esta capacidad como consecuencia de la escoliosis.

Tratamiento

El tratamiento de la escoliosis neuromuscular depende de la edad del paciente, del diagnóstico y del grado de progresión. El objetivo es conseguir mantener una columna recta sobre una pelvis equilibrada, especialmente en pacientes que están en silla de ruedas, realizando un tratamiento precoz antes de que aumenten la magnitud y rigidez de la curva.

En contraste con la escoliosis idiopática y congénita, las curvas neuromusculares pueden seguir progresando después de la madurez esquelética.

En general, las curvas de 40-50 grados continúan empeorando con el tiempo. Aunque el tratamiento con corsé no detendrá la progresión a largo plazo, puede ayudar a detener la velocidad de progresión hasta que se realice el tratamiento definitivo.escoliosis-5

Dado que los corsés que habitualmente se emplean para la escoliosis idiopática son mal tolerados en los pacientes con enfermedades neuromusculares, se suele recomendar el uso de un corsé blando o adaptaciones en el asiento.

Además de retrasar la progresión, estas ortesis mejoran el equilibrio en sedestación (y la función de las extremidades superiores), la tolerancia a la sedestación y facilitan los cuidados.

Cifosis flexible

La cifosis postural es un frecuente motivo de preocupación desde el punto de vista estético y suele ser detectado por la familia y los amigos.

Los adolescentes con una cifosis postural pueden corregir la curva a voluntad. En la radiografía lateral en bipedestación se observa un aumento de la cifosis, pero no existen alteraciones patológicas en las vértebras implicadas. En una radiografía lateral en hiperextensión se objetiva una corrección completa.

No existen pruebas que sugieran que la cifosis postural progrese a una deformidad estructural o que se asocie a dolor de espalda o a otros síntomas en la edad adulta. Además de tranquilizar al paciente, la recomendación de ejercicios de hiperextensión puede ayudar a fortalecer la musculatura extensora de la espalda. Ni las ortesis ni la cirugía tienen ninguna indicación en este procesoescoliosis-6

Los individuos con valores mayores de cifosis pueden consultar por el aspecto estético, dolor de espalda o ambos. La cifosis dorsal superior al rango normal de valores se denomina hipercifosis. La deformidad puede ser flexible (cifosis postural) o rígida (enfermedad de Scheuermann, cifosis congénita y otras).

Numerosos trastornos se pueden asociar a hipercifosis, y entre las causas se incluyen las traumáticas (después de fracturas vertebrales), postinfecciosa (bacteriana, tuberculosa, fúngica), metabólica (osteogénesis imperfecta, osteoporosis), iatrogénica (poslaminectomía, posradiación), neuromuscular, neoplásica, congénita y del desarrollo.

Ejemplos de enfermedades congénitas y del desarrollo incluyen las enfermedades del colágeno (síndrome de Marfan) y numerosas displasias (neurofibromatosis, acondroplasia, mucopolisacaridosis).

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