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Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas se refieren a un gran grupo de patologías que afectan al parénquima de los pulmones, en donde se incluyen: Tejidos perivasculares y linfáticos, alvéolos, endotelio capilar y los espacios entre ellos y el epitelio vascular; estos trastornos heterogéneos se agrupan en conjunto debido a sus manifestaciones clínicas, radiológicas y fisiológicas similares.

A pesar de que no son muy frecuentes en la práctica clínica, pueden representar hasta un 15% de los diagnósticos de consulta al especialista, siendo los motivos de consulta más frecuentes: Tos no productiva persistente y disnea de esfuerzo progresiva; entre otros motivos de consulta están: Dolor torácico, sibilancias y hemoptisis.

En algunos casos es posible establecer el diagnóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas clínicamente, en especial si la persona tiene antecedentes de exposición ambiental o laboral; mientras que en otras ocasiones, será necesario establecer el diagnóstico mediante exámenes histológicos  (biopsia). Los estudios imagenológicos (tomografía axial computarizada) aportan una mejoría de la precisión diagnóstica al correlacionar los hallazgos histológicos con los imagenológicos.

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Para saber más sobre la tos con sangre, te recomiendo leer: Hemoptisis y sus características clínicas.

Clasificación de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas:

Estas neumopatías son difíciles de clasificar ya que hay un gran número de enfermedades que ocasionan afección difusa del parénquima pulmonar, pero resulta útil dividirlas en dos grandes grupos con base en la histopatología mayor subyacente en:

1.- Respuesta pulmonar: Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis

De causa conocida:

  • Neumonía por aspiración.
  • Asbesto.
  • Radiación.
  • Humos, gases.
  • Secuela del síndrome apneico del adulto.
  • Fármacos (oro, amiodarona, antibióticos) y quimioterapia.

Idiopática:

  • Enfermedad del injerto contra hospedador: Trasplante de órganos sólidos, trasplante de médula ósea.
  • Neumonías intersticiales idiopáticas: Inespecífica, fibrosis pulmonar idiopática, neumonía organizativa criptógena, neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial aguda y neumopatía intersticial acompañada de bronquiolitis.
  • Enfermedades digestivas o hepáticas: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, hepatitis crónica activa y cirrosis biliar primaria.
  • Patologías del tejido conjuntivo: Polimiositis-dermatomiositis, lupus eritematoso diseminado, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, esclerosis generalizada y espondilitis anquilosante.
  • Enfermedades hereditarias: Síndrome de Hermansky-Pudlak, esclerosis tuberosa, enfermedad de Gaucher, neurofibromatosis y enfermedad de Niemann-Pick.
  • Síndromes de hemorragia pulmonar: Capilaritis pulmonar aislada, hemosiderosis pulmonar idiopática y síndrome de Goodpasture.
  • Amiloidosis.
  • Proteinosis pulmonar alveolar.
  • Linfangioleiomiomatosis.
  • Trastornos infiltrativos linfocíticos.
  • Neumonías eosinófilas.

2.- Respuesta pulmonar: Granulomatosa

De causa conocida:

  • Polvos inorgánicos: Silicato de berilio.
  • Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos).

Si quieres saber más sobre la neumonitis por hipersensibilidad, pincha aquí.

Idiopática:

  • Granulomatosis linfomatoide.
  • Sarcoidosis.
  • Granulomatosis broncocéntrica.
  • Granulomatosis de células de Langerhans.
  • Vasculitis granulmatosa.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas de origen idiopático más comunes son: Fibrosis pulmonar acompañada de enfermedades del tejido conjuntivo, fibrosis idiopática pulmonar (47-64%) y sarcoidosis; mientras que las más comunes atribuibles a una causa son las neumonitis por hipersensibilidad.

¿Por qué se producen las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas?

  • A pesar de que varias de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas tienen una causa a la que atribuirse, hay algunos casos que son idiopáticos.
  • Se sabe que son alteraciones no neoplásicas y que no son ocasionadas por microorganismos infecciosos.
  • Pero aún se desconoce cómo es que la lesión llega hasta la fibrosis a pesar de conocer algunos factores desencadenantes.
  • Los dos patrones histológicos son: Granulomatoso y el caracterizado por inflamación y fibrosis.

1.- Inflamación y fibrosis:

  • Se produce una agresión inicial que consiste en una lesión de la superficie epitelial.
  • Dicha lesión lleva a inflamación de los espacios aéreos y de las paredes alveolares.
  • La lesión es ocasionada por estímulos exógenos (trastornos autoinmunitarios, polvo, humo de cigarrillo, humos) y/o endógenos (Infecciones, medicamentos, radiación, otras enfermedades).
  • Si la enfermedad se hace crónica, la inflamación se va extendiendo a las partes adyacentes del intersticio y los vasos, lo que puede llevar a la formación de fibrosis intersticial.
  • Después de esto, se debe producir la cicatrización de la lesión pero si la misma es anómala, se origina la fibrosis pulmonar.
  • Lleva a alteraciones importantes de la función respiratoria y del intercambio gaseoso.

2.- Neumopatía granulomatosa:

  • Hay acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epiteliales.
  • Todas ellas se agrupan en el parénquima pulmonar formando estructuras definidas, que son los granulomas.
  • Las lesiones de este tipo pueden progresar hasta llegar a la fibrosis.
  • No suele producir alteraciones graves de la función respiratoria.

Antecedentes:

Hay algunos antecedentes que pueden orientar hacia el diagnóstico debido a que se relacionan con la patogenia de las enfermedades, como son:

Antecedentes laborales y ambientales:

  • Es muy importante conocer todos y cada uno de los trabajos que ha tenido el paciente.
  • Se debe saber la existencia de exposición a polvos orgánicos o inorgánicos.
  • Una vez que el paciente abandona el lugar de exposición, los síntomas suelen disminuir o desaparecer y si vuelven a exponerse, los síntomas regresan.

Duración de la enfermedad:

  • Presentación Aguda: Estas son poco frecuentes y duran de días a semanas. Puede acompañar a la neumonitis por hipersensibilidad, las alergias, neumonía eosinófila y neumonía intersticial aguda. Es esencial diferenciarlas de las neumonías atípicas ya que suelen confundirse por los hallazgos radiológicos similares.
  • Presentación Subaguda: Esta se presenta en todos los casos de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, sin embargo, se observa especialmente en la neumonía inmunológica aguda, sarcoidosis, neumonía organizativa criptógena, síndromes de hemorragia alveolar y de origen medicamentoso. Su duración va de semanas a meses.
  • Presentación crónica: En la mayoría de las enfermedades pulmonares intersticiales, las manifestaciones clínicas son crónicas, así como ocurre en casos de: Enfermedades del tejido conjuntivo, fibrosis pulmonar idiopática, neumoconiosis, sarcoidosis e histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.
  • Presentaciones episódicas: Son muy raras, en este grupo se incluyen: Síndrome de Churge-Strauss, neumonía eosinófila, hemorragia pulmonar, neumonitis por hipersensibilidad y vasculitis.

Antecedentes de tabaquismo:

  • La mayoría de los pacientes (66-75%) con fibrosis pulmonar idiopática tienen antecedente de haber fumado.
  • Los pacientes con proteinosis alveolopulmonar, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, bronquiolitis respiratoria, síndrome de Goodpasture y neumonía intersticial descamativa, son o fueron fumadores.

Edad:

  • Ente 20 y 40 años: Se observan frecuentemente: Formas heredadas de enfermedades pulmonares intersticiales, sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis y enfermedad pulmonar intersticial acompañada de enfermedad del tejido conjuntivo.
  • Más de 50 años: La mayoría de los casos de fibrosis pulmonar idiopática se presentan a partir de esta edad.

Antecedentes familiares:

Se han observado factores hereditarios en varias de estas enfermedades con distintos patrones, como son:

  • Patrón autosómico dominante: Neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.
  • Patrón autosómico recesivo: Síndrome de Hermansky-Pudlak, enfermedad de Gaucher y enfermedad de Niemann-Pick.
  • Sarcoidosis: Cada vez se identifican más casos familiares de esta patología.
  • Fibrosis pulmonar familiar: Se relaciona con mutaciones del gen de la proteína C tensoactiva.

Sexo:

Las distintas formas de las enfermedades pulmonares intersticiales tienen predilección por alguno de los sexos:

  • Mujeres: La linfangioleiomiomatosis y la complicación pulmonar de la esclerosis tuberosa se presentan exclusivamente en mujeres premenopáusicas. También son más frecuenten en mujeres el síndrome de Hermansky-Pudlak y las que se acompañan de enfermedades del tejido conjuntivo.
  • Hombres: Las neumoconiosis laborales son más frecuentes en el sexo masculino debido a la exposición laboral. La enfermedad pulmonar intersticial difusa en la artritis reumatoide también es más frecuente en este sexo.

Otros antecedentes importantes:

Otros antecedentes que deben tenerse en cuenta para orientar el diagnostico de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son:

  • Factores de riesgo para VIH.
  • Infecciones parasitarias: Estas pueden producir eosinofilia pulmonar.

Manifestaciones clínicas de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas:

Síntomas:

  • Disnea: Este es uno de los síntomas más frecuentes e importantes de la enfermedad pulmonar intersticial difusa, sin embargo, algunas veces puede estar ausente como en casos de: linfangitis carcinomatosa, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad y silicosis.
  • Sibilancias: Son poco frecuentes, pero pueden observarse en pacientes con: sarcoidosis, neumonía eosinófila, bronquiolitis respiratoria y síndrome de Churge-Strauss.
  • Dolor torácico: Es muy raro pero la sarcoidosis suele acompañarse de dolor subesternal.
  • Disnea que se agrava súbitamente acompañada de dolor torácico: Puede indicar un neumotórax espontáneo, que puede presentarse en: neurofibromatosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis y esclerosis tuberosa.
  • Hemoptisis y esputo con sangre: Son manifestaciones raras de las enfermedades pulmonares intersticiales, aún así pueden evidenciarse en casos de: vasculitis granulomatosa, síndromes de hemorragia alveolar difusa, esclerosis tuberosa y linfangioleiomiomatosis.
  • Astenia y pérdida de peso: Estas son manifestaciones comunes a todas las formas de enfermedades pulmonares intersticiales.

Signos respiratorios:

Los hallazgos al examen físico en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas no suelen ser específicos y entre ellos se encuentran:

  • Taquipnea y estertores secos: Estos suelen ser los hallazgos más frecuentes y son comunes a muchas formas de las enfermedades. Los estertores son bibasales y se auscultan al final de la inspiración, se presentan con más frecuencia en casos de inflamación y son poco probables en enfermedades granulomatosas.
  • Crepitantes: Algunas veces pueden presentarse.
  • Hipertensión y cardiopatía pulmonar: Se suelen evidenciar en la fase media o final de la enfermedad.
  • Cianosis y dedos en palillo de tambor: Estas alteraciones pueden presentarse en pacientes con enfermedad avanzada.

Diagnóstico de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas:

Para poder establecer el diagnóstico de estas patologías, el especialista se debe valer no sólo de herramientas clínicas, sino también paraclínicas.

1.- Interrogatorio:

  • Esencialmente, se deben identificar antecedentes relacionados con estas enfermedades.
  • Es primordial conocer las manifestaciones clínicas presentadas por el paciente y su forma de evolución.
  • Toman especial importancia, la exposición a polvos orgánicos e inorgánicos y la existencia de antecedentes familiares.

2.- Manifestaciones clínicas:

  • Las manifestaciones clínicas de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas ya fueron descritas.
  • Dependiendo de su forma de presentación, se puede orientar hacia el tipo específico de enfermedad del paciente.

3.- Estudios de laboratorio:

  • Lactato deshidrogenasa: Se encuentra elevada en todas las formas de enfermedades pulmonares intersticiales.
  • Pruebas inmunológicas: Se encuentran inmunocomplejos circulantes, antiinmunoglobulinas y anticuerpos antinucleares específicamente en casos de enfermedades del tejido conjuntivo.
  • Preciptinas séricas: Son útiles para confirmar el diagnóstico de sospecha de las neumonitis por hipersensibilidad pero no sirven para establecer el diagnóstico por sí solas.
  • Electrocardiograma: Suele ser normal excepto cuando existe hipertensión pulmonar, de ser este el caso, entonces se observa desviación del eje cardíaco hacia la derecha o hipertrofia ventricular derecha. Estos hallazgos se pueden corroborar con un ecocardiograma.
  • Enzima convertidora de angiotensina: Se encuentra elevada frecuentemente en casos de sarcoidosis.
  • Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos o contra la membrana basal: Útiles cuando se sospecha de vasculitis.

4.- Estudios imagenológicos de tórax:

Los estudios imagenológicos son esenciales para establecer el diagnóstico de enfermedades pulmonares intersticiales difusas ya que con ellas se puede evaluar la extensión y el tipo de daño sufrido por el parénquima pulmonar.

Radiografía de tórax:

Los hallazgos observados en las radiografías son inespecíficos y no permiten establecer un diagnóstico concreto, además no se correlacionan con la fase clínica o histológica de la enfermedad.

  • Alteración de tipo reticular basal: Suele ser el primer indicio de una enfermedad pulmonar intersticial.
  • Otros hallazgos anormales incluyen un llenado alveolar tipo nodular o mixto y aumento de la trama reticular.
  • Opacidades nodulares predominantemente superiores: Hay algunas enfermedad pulmonares intersticiales que tienen predilección por los lóbulos superiores, como: espondilitis anquilosante, sarcoidosis, artritis reumatoides, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, beriliosis, neumonitis por hipersensibilidad y silicosis.
  • Panal de abeja: Esta es una imagen radiológica que consiste en espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva, cuando se presenta, indica mal pronóstico.

Tomografía computarizada de alta resolución:

  • Este es un mejor método para detectar precozmente la existencia de una enfermedad pulmonar intersticial que la radiografía.
  • Permite evaluar de mejor manera la distribución y extensión de las lesiones.
  • Es muy útil para el estudio de pacientes que tienen resultados radiológicos normales.
  • En el caso de necesitar una biopsia, con ella se puede delimitar la zona apropiada para obtener la muestra.

5.- Pruebas de función pulmonar:

Gases en sangre arterial:

  • En reposo: Los gases arteriales pueden ser normales o pueden evidenciar hipoxemia y alcalosis respiratoria.
  • Durante el ejercicio o el sueño: Es probable que se presente hipoxemia a pesar de que en reposo los valores son normales.
  • La retención de CO2 suele ser una manifestación de la fase terminal de la enfermedad.

Capacidad de difusión:

  • Un hallazgo común en la mayoría de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas es la capacidad de difusión del monóxido de carbono reducida en el pulmón.
  • Esta reducción es producto principalmente del desequilibrio de la relación ventilación-perfusión y por la pérdida de capilares alveolares.
  • La magnitud de dicha reducción no coincide con la fase de la enfermedad.

Espirometría y volúmenes pulmonares:

Es necesario evaluar la función pulmonar en pacientes con este tipo de patologías para reconocer la gravedad de las mismas y los hallazgos más comúnmente observados son:

  • La relación FEV1/FVC suele ser normal o estar aumentada.
  • Patrón restrictivo con disminución de la capacidad pulmonar total, de la capacidad funcional residual y del volumen residual.
  • Volumen espiratorio forzado en un segundo y capacidad vital forzada: Se encuentran reducidas producto de la disminución de la capacidad pulmonar total.

Aunque esos son los hallazgos más comunes, se pueden presentar otros casos, como ocurre con algunas enfermedades que producen un patrón obstructivo y se acompaña de opacidades intersticiales en la radiografía, lo cual puede observarse en: Esclerosis tuberosa y linfangioleiomiomatosis.

6.- Broncoscopia fibróptica y lavado broncoalveolar:

Son técnicas que resultan útiles para diferenciar entre las distintas enfermedades pulmonares intersticiales. Según el tipo de trastorno, los hallazgos observados en el lavado broncoalveolar varían:

Lavado bronocoalveolar en enfermedades pulmonares intersticiales difusas

7.- Examen hístico y celular:

  • La biopsia de pulmón es el método más eficaz para establecer el diagnóstico y también evaluar la extensión de la enfermedad.
  • Este procedimiento diagnóstico debe realizarse antes de iniciar con el tratamiento.
  • El procedimiento inicial más adecuado es la broncoscopia fibróptica con muchas biopsias transbronquiales (4-8 muestras).
  • Pero si el diagnóstico específico no se establece con ese procedimiento, está indicada la biopsia pulmonar quirúrgica. Algunas contraindicaciones para su realización son: Disfunción pulmonar grave, enfermedad cardiovascular grave, pruebas radiográficas de enfermedad difusa terminal  y patrón en “panal de abeja”.

Formas individuales de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas:

A continuación, se describirán las características de algunos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales difusas:

1.- Neumonía intersticial inespecífica:

  • Es un proceso restrictivo con una evolución subaguda que se presenta frecuentemente en mujeres que nunca han fumado.
  • Se refiere a un subgrupo de neumonías idiopáticas que se distinguen clínica e histológicamente de otras enfermedades. Entre ellas están: Neumonía organizativa, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial aguda y la neumonía intersticial descamativa.
  • Puede cursar con un cuadro febril.
  • En la tomografía computarizada de alta resolución se observan opacidades subpleurales bilaterales con aspecto de vidrio esmerilado. Frecuentemente se evidencia pérdida del volumen del lóbulo inferior. Otros hallazgos que pueden observarse son: anormalidades reticulares y zonas de consolidación del espacio aéreo en placas.
  • Características histopatológicas: Uniformidad de la afección intersticial en el corte de biopsia, pudiendo ser predominantemente celular o fibrosa. El defecto en panal de abeja es poco frecuente o nulo.
  • La mayoría de los pacientes con este diagnóstico tienen un buen pronóstico, con una tasa de mortalidad a los 5 años menor al 15%.
  • Hay buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides y azatioprina.

2.- Neumonía intersticial aguda:

  • También conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma muy rara y fulminante (mortalidad > 60%).
  • La mayoría de los pacientes con este diagnóstico tienen más de 40 años.
  • La manifestación clínica típica es la dificultad respiratoria aguda. Suele ser precedida por un cuadro prodrómico que dura de 7-14 días. Frecuentemente se acompaña de fiebre y tos. Los pacientes generalmente presentan hipoxemia moderada o grave e insuficiencia respiratoria, necesitando ventilación mecánica.
  • Radiografía de tórax: Se observan opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo.
  • Tomografía computarizada de alta resolución: Zonas irregulares, bilaterales y simétricas en vidrio esmerilado.

TAC de Neumonía intersticial aguda

  • Para poder establecer el diagnóstico de estas enfermedades pulmonares intersticiales difusas es necesario que esté presente un cuadro clínico idiopático de dificultad respiratoria aguda y la confirmación histológica.
  • Se caracteriza por lesiones alveolares difusas que se observan en la biopsia pulmonar.
  • El tratamiento consiste en brindar medidas de soporte.

3.- Neumonía organizativa criptógena:

  • Es un síndrome clínicopatológico de origen desconocido.
  • Se presenta con más frecuencia entre el quinto y sexto decenio de la vida.
  • Suele manifestarse como una gripe con pérdida de peso, tos, fatiga, fiebre y malestar general.
  • Al examen físico, se evidencian estertores inspiratorios a la auscultación.
  • Es común la alteración de la función pulmonar, en donde se observa un patrón restrictivo e hipoxemia arterial.
  • Radiografía de tórax: Se observan opacidades alveolares bilaterales, irregulares o difusas y un volumen pulmonar normal.
  • Tomografía computarizada de alta resolución: Consolidación del espacio aéreo, condensaciones en vidrio esmerilado o nodulares pequeñas y engrosamiento de la pared bronquial.
  • Biopsia pulmonar: Estas enfermedades pulmonares intersticiales difusas se caracterizan por tejido de granulación dentro de vías respiratorias pequeñas, conductos alveolares y espacios aéreos. Se observa inflamación crónica en alvéolos circundantes.
  • La mayoría de los pacientes tienen buena respuesta a los glucocorticoides, pero un tercio de ellos, tienen una evolución fatal.

4.- Enfermedad pulmonar intersticial por tabaquismo:

Se pueden observar tres enfermedades pulmonares intersticiales difusas que se relacionan al consumo de tabaco:

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans:

  • Es poco frecuente y afecta principalmente a hombres entre 20 y 40 años.
  • Puede ser asintomática o caracterizarse por un cuadro clínico de rápido avance. Entre los síntomas están: Tos, fiebre, pérdida de peso, disnea y dolor torácico.
  • Radiografía de tórax: Conservación de volumen pulmonar, nódulos mal definidos o estrellados, quistes en los campos superiores, opacidades reticulares o nodulares y distribución que respeta los ángulos costofrénicos.
  • Tomografía de alta resolución: Son característicos los nódulos en combinación con quistes de pared delgada.
  • Función pulmonar: Reducción marcada de la capacidad de difusión del monóxido de carbono y puede haber distintos grados de enfermedad restrictiva.

Neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria:

  • Se caracteriza por el acumulo de macrófagos en alvéolos peribronquiales.
  • El cuadro clínico es similar al de la neumonía descamativa.
  • En la tomografía de alta resolución se observan: engrosamiento de la pared bronquial, enfisema con atrapamiento de aire, opacidades en vidrio esmerilado y nódulos centrolobulillares.

Neumonía intersticial Descamativa:

  • Esta neumopatía se observa sólo en persona fumadoras. La edad de aparición suele ser entre el cuarto y quinto decenios de vida.
  • Los principales síntomas son tos y disnea.
  • Los estudios imagenológicos revelan opacidades difusas.
  • Histológicamente se caracteriza por la acumulación extensa de macrófagos en los espacios intraalveolares con fibrosis intersticial mínima.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son trastornos poco frecuentes en la práctica clínica. Siendo los casos más reportados los que corresponden a la exposición ambiental o laboral a polvos orgánicos e inorgánicos. Pero, siempre deben sospecharse en aquellos pacientes con sintomatología respiratoria crónica.

No puedes dejar de leer: 10 puntos importantes sobre la neumonía adquirida en la comunidad.

Para saber más sobre estas enfermedades que afectan al parénquima pulmonar, te invito a ver el siguiente vídeo:

 

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