El cáncer vulvar es raro, representa cerca de 4% de las neoplasias malignas del aparato genital femenino. La mayoría de los tumores son carcinomas de células escamosas, los melanomas, adenocarcinomas, carcinomas de células basales y sarcomas ocurren con menor frecuencia. El carcinoma de células escamosas de la vulva ocurre sobre todo en mujeres posmenopáusicas y la edad media al momento del diagnóstico es de 65 años. Es frecuente un antecedente de prurito vulvar crónico.cáncer vulvar

A que se debe el cáncer vulvar

Estudios recientes sugieren dos tipos etiológicos distintos de cáncer vulvar. Un tipo se ve sobre todo en pacientes más jóvenes; se relaciona con infección por el virus del papiloma humano (VPH) y tabaquismo, y a menudo se relaciona con neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) tipo basaloide o verrugoso. El tipo más frecuente se ve sobre todo en ancianas y no tiene relación con el tabaquismo ni con el VPH; la NIV concurrente es rara, pero es común el liquen escleroso de larga evolución.

Cuando existe NIV es del tipo diferenciado. La NIV III conlleva un riesgo significativo de progresión hasta el cáncer invasivo si no se trata. Cerca 5% de las pacientes tiene resultado positivo en la prueba serológica para sífi lis. En este último grupo de pacientes, el cáncer vulvar ocurre a una edad más temprana y conlleva un peor pronóstico. Aunque es raro verlo en EUA, el cáncer vulvar también ocurre en relación con linfogranuloma venéreo y granuloma inguinal.

Tipos de cáncer vulvar y vaginal

1-Carcinoma de células escamosas in situ

En los últimos 25 anos, la incidencia de NIV aumento.Ahora afecta a pacientes más jóvenes, la edad media es cercana a los 45 anos.

Manifestaciones clínicas

El prurito o picazon es el síntoma más frecuente, aunque algunas pacientes presentan anomalías palpables o visibles en la vulva. Casi la mitad de las mujeres permanecen asintomáticas.

No existe una apariencia diagnostica definitiva.

La mayoría de las lesiones es elevada, pero el color puede ser blanco, rojo, rosa, gris o café. Cerca de 20% de las lesiones tiene una apariencia “verrugosa” y son multicéntricas en casi dos tercios de los casos.

Diagnóstico

La técnica más útil para detectar áreas anormales es la inspección cuidadosa de la vulva con una luz brillante y la ayuda de una lente de aumento, de ser necesario. El Examen colposcopico de la vulva completa después de la aplicación de ácido acético al 5% a veces resalta áreas acetoblancas adicionales.

Tratamiento

La base del tratamiento es la escisión quirúrgica superficial local, con cierre primario. La enfermedad microscópica pocas veces se extiende en forma significativa mas allá de la lesión colposcopica, por lo que los márgenes de 5 mm suelen ser adecuados. Para lesiones extensas que afectan la mayor parte de la vulva puede usarse una vulvectomía “por desollamiento”, en la que se retira la piel vulvar y se sustituye por un injerto cutáneo de espesor parcial. Como los tejidos subcutáneos no se extirpan, el resultado cosmético es mejor al obtenido con la vulvectomia.tipos de cancer de la vulva

El tratamiento con láser también es efectivo, sobre todo para múltiples lesiones pequeñas o las que afectan el clítoris, labios menores o región perianal. Después de la ablación con láser no se cuenta con un espécimen para estudio histológico, por lo que debe tomarse un numero liberal de biopsias antes del tratamiento para descartar el cáncer vulvar invasivo.

2-Enfermedad de Paget

La enfermedad vulvar de Paget afecta sobre todo a mujeres blancas posmenopáusicas. También ocurre en las áreas del pezón en la mama.

Manifestaciones clínicas

Son frecuentes el prurito y la sensibilidad, que pueden ser prolongados. Por lo general, el área afectada está bien delimitada, con apariencia eccematoide y presencia de lesiones blancas parecidas a placas. Conforme progresa el crecimiento, puede haber extensión fuera de la vulva al monte de Venus, muslos y glúteos; en casos raros se extiende hasta afectar la mucosa del recto, vagina o vías urinarias. De 10 a 20% de los casos la enfermedad de Paget se relaciona con un adenocarcinoma subyacente

Tratamiento

La extensión histológica de la enfermedad de Paget a menudo rebasa la lesión visible. Es necesaria la escisión superficial local con márgenes de 5 a 10 mm para eliminar la lesión macroscópica, descartar el cáncer vulvar invasivo subyacente y aliviar los síntomas. Las recurrencias son frecuentes y pueden tratarse con escisión adicional o laser. Si existe un carcinoma invasivo subyacente, el tratamiento debe ser el mismo que para otros cánceres vulvares invasivos.

3-Cáncer vulvar invasivo

 El carcinoma de celulas escamosas representa casi 90% de los canceres vulvares.tipos de cancer de la vulva mas frecuentes

Manifestaciones clínicas

Por lo general, las pacientes se presentan con una tumoración vulvar, aunque es frecuente el prurito crónico. Las lesiones pueden ser elevadas, ulceradas, pigmentadas o de apariencia verrugosa y el diagnóstico definitivo requiere biopsia con anestesia local. La mayoría de las lesiones ocurre en los labios mayores; los labios menores ocupan el siguiente sitio en frecuencia. Es menos frecuente el compromiso del clítoris o el perineo Cerca de 5% de los casos es multifocal.

Métodos de diseminación

El cáncer vulvar se disemina por extensión directa a estructuras adyacentes, como la vagina, uretra y ano; por embolización linfática a ganglios linfáticos regionales, y por diseminación hematógena a sitios distantes, incluidos pulmones, hígado y hueso. En la mayoría de los casos, las metástasis linfáticas iniciales son a los ganglios inguinales, situados entre la fascia de Camper y la fascia lata. A partir de estos ganglios superficiales, la diseminación continúa a los ganglios femorales, en situación medial a la vena femoral.

Tratamiento

Antes, el tratamiento estándar para cáncer vulvar invasivo era la vulvectomia en bloque con linfadenectomia inguinofemoral bilateral, con o sin linfadenectomia pélvica. Durante los últimos 30 años se ha usado una estrategia más conservadora para la lesión primaria y a menudo se realiza la disección inguinal a través de una incisión inguinal separada.

 4-Cáncer vulvar temprano

Durante los últimos 30 anos se han hecho mucho énfasis en la conservación vulvar en un intento por disminuir la morbilidad psicológica. Respecto a la linfadenectomia, las pacientes con enfermedad en etapa Ia (es decir, tumores T1 y profundidad de penetración <1 mm desde la membrana basal que la cubre) no necesitan disección inguinal. Todas las demás pacientes requieren al menos linfadenectomía inguinal-femoral ipsolateral. Para mujeres con lesiones mediales que invaden más de 1 mm, es necesaria la disección inguinal bilateral. Para las lesiones ipsolaterales, existe un riesgo cercano a 1% de compromiso de los ganglios contralaterales cuando los ipsolaterales son negativos.

5-Cáncer vulvar avanzado

Si el cáncer afecta la parte proximal de la uretra, ano o tabique rectovaginal, la cirugía radical incluiría un estoma intestinal o urinario. En tales casos debe usarse la radiación preoperatoria o quimiorradiación para reducir el tumor primario, seguida de una escisión quirúrgica más conservadora. Por lo general se realiza la disección ganglionar inguinal bilateral, o al menos la extirpación de cualquier ganglio positivo, antes de la radioterapia. La mayoría de las pacientes pueden evitarse una estoma con esta estrategia.

6-Melanoma maligno

El melanoma maligno es el segundo tipo mas frecuente de cáncer vulvar. Los melanomas pueden surgir como lesiones nuevas o a partir de un nevo de la unión o compuesto preexistente. Se desarrollan sobre todo en mujeres blancas posmenopausicas y afectan más a menudo los labios menores o el clítoris.

Tratamiento

Para las lesiones superficiales mencionadas antes, el tratamiento adecuado es la escisión local radical sola, con márgenes mínimos de 1 cm. Para lesiones con invasión a 1 mm o mas profunda, la escisión local radical del tumor primario casi siempre se combina al menos con linfadenectomía inguinal-femoral ipsolateral. El tratamiento adyuvante con inmunoestimulantes inespecifi cos o agentes quimioterapéuticos ha sido decepcionante, aunque algunas vacunas preparadas a partir del mismo tumor de la paciente parecen alentadoras.

Pronóstico

La tasa de supervivencia general a cinco anos para el melanoma vulvar es cercana a 30%, comparable a la de los melanomas cutáneos de origen no genital.

7-Carcinoma verrugoso

El carcinoma verrugoso es una variante del carcinoma de células escamosas y al principio se describió en la cavidad bucal. Las lesiones son parecidas a una coliflor, pueden encontrarse en el cérvix, vulva o vagina. La invasión ocurre con un frente ancho “dinámico”, y a menos que la base de la lesión se someta a examen histológico, estos tumores pueden ser difíciles de diferenciar del condiloma acuminado o el papiloma escamoso. La metástasis a los ganglios regionales es rara, pero estos tumores tienen un comportamiento agresivo local y tienden a recurrir, a menos que se obtengan márgenes quirúrgicos amplios. La radiación puede inducir transformación anaplásica y está contraindicada.causas de cancer de la vagina y vulva

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8-Carcinoma de la glándula de Bartholin

Los adenocarcinomas, carcinomas de células escamosas y raras veces, los carcinomas de células de transición pueden originarse de la glándula de Bartholin y su conducto.

Existe un antecedente de inflamación de la glándula de Bartholin en cerca de 10% de los pacientes, y las neoplasias malignas pueden confundirse con quistes benignos o abscesos. El tratamiento actual consiste en hemivulvectomia y linfadenectomia inguinofemoral ipsolateral. La radiación vulvar posoperatoria parece aumentar la tasa de recurrencia en pacientes con lesiones grandes.

9-Carcinoma de células basales

Los carcinomas de células basales de la vulva son raros. A menudo se presentan como una ulcera “roedora” con márgenes enrollados, aunque puede haber nódulos y maculas. Tienen un comportamiento agresivo local, pero no producen metastasis, por lo que la escisión local es un tratamiento adecuado.

10-Sarcoma vulvar

Los sarcomas vulvares representan 1 a 2% de los tumores malignos vulvares. Hay informes de muchos tipos histológicos, incluidos leiomiosarcomas, fi brosarcomas, neurofi brosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas y sarcomas epitelioides. Los leiomiosarcomas son los mas frecuentes, y las recurrencias son mas probables con lesiones mayores de 5 cm, con márgenes infiltrativos, y en presencia de cinco o mas figuras mitóticas por 10 campos de alto poder.

  • Cáncer vaginales raros

11-Adenocarcinoma

La mayoría de los adenocarcinomas de la vagina son metastásicos, casi siempre provenientes del cérvix, endometrio u ovario, aunque a veces provienen de sitios más distantes como el riñón, mama o colon. La mayoría de los adenocarcinomas vaginales primarios son carcinomas de células claras en hijas de mujeres que consumieron dietilestilbestrol(DES) durante el embarazo. Los adenocarcinomas primarios de la vagina no relacionados con DES son raros, pero pueden originarse en glándulas residuales de origen mulleriano (paramesonefrico), conducto de Gartner (remanente del conducto embrionario de Wolff o mesonefrico) o en focos de endometriosis.

12-Melanoma maligno

Los melanomas vaginales representan menos de 2% de los tumores malignos de la vagina. La edad media al momento del diagnostico es 55 anos. Por lo general, el carcinoma se encuentra en la parte distal de la pared anterior. El tratamiento usual ha sido la cirugía radical. El pronóstico es malo, con una tasa de supervivencia general a cinco anos de 5 a 10%.

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